单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,*,感章神经贱耳聋,sensorineural hearing lo,定义,毛细胞、血管纹、螺旋神经节、听神经或,听觉中枢的器质性病变所引起的听力减退,或丧失分类,根据导致听力障碍的不同病因分类,1.遗传性聋:基因或染色体异常,非遗传性先天性聋:指由妊娠母体因素或,分娩因素引起的听力障碍非遗传性获得性感音神经性聋:发病率占,临床确诊感音神经性聋的90%以上非遗传性获得性感音神经性聋,常见的主要有:,1)突发性聋:不明原因突然发生的感音神经,性聋铁代谢障碍是我国学者认为可能的,主要原因2)药物性聋:由药物引起的感音神经性聋,3)噪声性聋:急性或慢性声损伤,4)老年性聋:因年龄老化所致听觉系统退行,性变引起,5)创伤性聋:头颅外伤、耳气压伤等引致,6)病毒或细菌感染性聋:感染累及听觉系统,)全身性疾病相关性聋:如糖尿病,慢性肾,炎,甲低,高血脂,高血压与动脉硬化,8)必需元素代谢障碍与聋:目前认为碘、铁,锌、镁,9)自身免疫性内耳病:局限性自身免疫损害,10)其它:耳蜗神经和脑干听觉通路病变,如,听神经病、听神经瘤,梅尼埃病、耳蜗性,耳硬化等,遗传性聋,遗传性聋:系继发于基因或染色体异常等遗传,缺陷的听觉器官发育缺陷而导致的听力障碍。
遗传性70%非综合征性聋,30%综合征性聋(伴有其,他器官的畸形)GJB2基因突变最常见,出生时已存在听力障碍者称先天性聋,出生以后的某个时期(多发生在婴幼儿期、儿童期,或青少年期)开始出现听力障碍者称为获得性先天,性遗传性聋多数遗传性聋为伴有其它部位或系统畸形的遗传异,常综合征遗传方式,常染色体显性遗传:不多见,可单耳或双,耳,耳聋较重或全聋2.常染色体隐性遗传:最常见的遗传方式,约80%的小儿遗传性聋是此种遗传方式,3.性连锁遗传:由于Y染色体不携带完全的等,位基因,故耳聋的遗传基因位于X染色体上,随X染色体遗传病变位置,病变位于外耳和(或)中耳:引起传导性,病变位于内耳:引起感音神经性聋;,3病变累及外、中、内耳:引起混合性聋少见),遗传性聋的诊断,排除引起耳聋的其他原因(遗传性聋的重,要诊断步骤之一),询问家族史;,染色体组型分析,基因诊断,治疗,遗传性传导性聋的治疗(略),遗传性感音神经聋的治疗,理想的方法是基因治疗,。