胎儿前腹壁畸形胎儿前腹壁畸形超声诊断超声诊断n 2专业调研n 3专业调研n 4专业调研 n 5专业调研腹部脐孔水平横断面n 6专业调研上腹部横断面n 7专业调研脐静脉与肝内段相延续n 8专业调研正常变异n假性脐膨出n生理性中肠疝9专业调研假性脐膨出n 10专业调研假性脐膨出n原因：n斜切面或羊水过少n鉴别：n1、变换角度n2、改变体位n3、CDFI11专业调研生理性中肠疝n 12专业调研n 13专业调研生理性中肠疝n最大横切面直径7mmn头臀长44mm后不应再有n至孕12周肠管回到腹腔而消失14专业调研前腹壁畸形概述n指前腹壁皮肤肌层的异常发育所导致的各种畸形n发生率1/3000n血清AFP升高15专业调研疾病列表n脐膨出n腹裂n肢体-体壁综合征/早期羊膜破裂序列征n异位心（包括Cantrell综合征）n泄殖腔及膀胱外翻16专业调研脐膨出n先天性前腹壁发育不全，在正中线处脐带周围的肌肉、皮肤缺损，致使腹膜及腹腔内器官一起膨出体外n膨出内容物的表面覆盖一层很薄的膜，为部分羊膜和腹膜，在两层膜之间有华腾胶17专业调研n 18专业调研n 19专业调研超声表现n前腹壁中线处皮肤强回声中断、缺损，可见一向外膨出的包块n包块内含肠管等n包块表面有一层线状强回声膜覆盖且两层膜之间为网状无回声这是与腹裂的主要鉴别点n包块表面可显示脐动脉插入与腹裂的区别点20专业调研n 21专业调研n 22专业调研n 23专业调研 n 24专业调研n 25专业调研n 26专业调研n 27专业调研n 28专业调研n 29专业调研n 30专业调研n 31专业调研n 32专业调研建议n仔细检查胎儿其他部位有无结构异常n行染色体核型分析检查33专业调研预后n脐膨出的相对大小不是影响预后的主要因素n取决于合并畸形及其严重程度34专业调研脐膨出与脐疝n脐疝宫内不可能出现n脐疝有完整的皮肤覆盖35专业调研脐膨出与脐带本身包块n包块与腹壁皮肤线形成的角度大小36专业调研脐膨出与胎儿腹壁包块n皮肤线完整与否37专业调研脐膨出与腹裂38专业调研n 39专业调研脐膨出 与 腹裂n 40专业调研n 41专业调研n 42专业调研腹裂n也称内脏外翻n腹部内容物经腹壁缺损外翻出体外，缺损常发生在脐带根部右侧，目前还不清楚其遗传相关性，其发生机制还有争论43专业调研n 44专业调研n 45专业调研n 46专业调研n 47专业调研n 48专业调研n 49专业调研n 50专业调研n 51专业调研异位心n罕见的体壁异常，心脏通过胸壁或胸腹壁缺损疝至胸外。
外心人n当合并腹壁缺损时，称为Cantrell综合征，国外文献报道其发病率在百万分之五以下，全世界从有记录到2013年只有200例此类畸形的记录，中国国内仅报道过十余例，死亡率高达60% 52专业调研Cantrell综合征（ Cantrell五联征）n异位心n脐膨出n膈肌缺损n心包缺损n心内异常n特征性表现：异位心和高位脐膨出或腹裂同时存在 53专业调研n 54专业调研n 55专业调研n 56专业调研n 2012年年4月上海远大心胸医院二次复查，一切恢复正常，生活、学习不受任月上海远大心胸医院二次复查，一切恢复正常，生活、学习不受任何影响！谢传锋和肖明第教授何影响！谢传锋和肖明第教授/院长一起接受央视院长一起接受央视人物人物栏目采访栏目采访57专业调研n 谢传锋和远大医护人员合影谢传锋和远大医护人员合影 58专业调研19991999年出生安徽省东至县大渡口镇一户普通农民家庭爷爷有肺气肿、冠心病，年出生安徽省东至县大渡口镇一户普通农民家庭爷爷有肺气肿、冠心病， 奶奶去年被诊断为晚期肠癌，全家的经济收入来自父亲耕种的奶奶去年被诊断为晚期肠癌，全家的经济收入来自父亲耕种的3 3亩棉花地亩棉花地。
n 59专业调研肢体-体壁综合征n很罕见，复杂性的畸形组合，又称体蒂异常，是前腹壁关闭失败所致n观点一：早期羊膜破裂所致n观点二：羊膜带综合征的极端形式n该病发病机制不明60专业调研n 61专业调研n 62专业调研n 63专业调研n 64专业调研n 65专业调研n 66专业调研n 67专业调研n 68专业调研n 69专业调研n 70专业调研泄殖腔外翻n也称OEIS综合征n是罕见的畸形组合，主要包括：脐膨出、内脏外翻、肛门闭锁、脊柱畸形n致死性畸形n膀胱外翻是它一种较轻的表现形式，外科手术后预后良好71专业调研泄殖腔外翻胚胎发生示意图n 72专业调研膀胱外翻胚胎发生示意图n 73专业调研n 74专业调研n 75专业调研n 76专业调研前腹壁畸形注意事项n脐膨出合并大量腹水、肠管漂浮在腹水内时 腹裂n脐膨出包块表面膜状物在宫内或分娩过程中破裂 腹裂误诊为误诊为77专业调研 n任何位于脐带根部的回声区，如果不是血管的话，几乎都可以肯定是小型脐膨出的肠袢n孕早中期小的腹裂可无内脏外翻，至孕晚期才出现78专业调研n如果包块内含有肝脏，一般不考虑腹裂畸形n当有心脏外翻时，则常考虑Cantrell五联征79专业调研n脐带入口紧贴包块常位于顶端，应考虑脐膨出n脐带入口正常，其右侧腹壁缺陷，应考虑腹裂畸形n脐带入口上方腹壁缺陷，应考虑Cantrell五联征n脐带入口下方腹壁缺陷，可能与膀胱泄殖腔外翻有关80专业调研n下腹部异常膨隆形成的腹部包块，多为prune-belly综合征，即梅干腹综合征（腹壁肌肉缺如综合征）n脐膨出合并畸形发生率高，腹裂很少合并其他畸形n腹裂合并唇裂、脑膨出等畸形，多为羊膜带综合征81专业调研n脊柱侧凸，是肢体-体壁综合征的特征性表现n心脏部分或全部位于胸腔外，是Cantrell五联征的特征性表现82专业调研n如果能显示正常膀胱，即使不能清晰显示前腹壁，也可排除泄殖腔外翻，但不能排除脐膨出或腹裂畸形n前腹壁缺损且腹腔内未能显示正常膀胱时，应怀疑泄殖腔畸形83专业调研n有报道腹裂可自主消退和前腹壁缺损可自行闭合。
但这种情况预后并不乐观，由于肠缺血和膨出的肠袢被吸收，导致小肠完全缺如84专业调研n 85专业调研n 86专业调研n 87专业调研。