特发性肺纤维化的病因是什么？其直接致病因子尚不清楚从广义讲特发性纤维化可分为特发性(未知 病因)和继发性(巳知病因)两种特发性肺纤维化是肺间质疾病(ILD )中的代表性疾病，阐明特发性肺纤维化 的病因还应从肺间质疾病(ILD)论述方能明了故本章节以肺间质疾病(ILD)为纲详细介绍继发性病因职业/环境相关的肺间质疾病(ILD)许多无机粉尘如砂石粉尘、石棉、煤粉、粉尘玻，有机粉尘，空调湿化器，有害气体/烟雾(二氧化硫、 氮氧化物、金属氧化物、硬质合金熔炼烟雾氧化物、二异氯甲苯和热原树脂等)等，由于这些有害物质与空 气一起，经呼吸道吸入沉着在肺中，尤其是肺叶底部，可引起肺泡炎和肺间质纤维化常见的职业/环境相 关的ILD有：矽肺、石棉肺、煤工尘肺及慢性铍肺、有机粉尘/外源性过敏性肺泡炎、空调一湿化器肺、外 源性过敏性肺泡炎等药物/治疗相关的肺间质疾病(ILD)在使用某些药物或疗法治疗疾病时，由于药物的特性和治疗方法的特殊性，引起肺损伤导致肺泡炎和 肺间质纤维化发生其中毒性明显药有盐酸胺碘酮，它是一种抗心律失常的常用药，应用时肺间质损害发 生率较高，多呈不可逆转损害，在服用此药前如患有慢性肺部疾病更易产生毒性，停药后不能自行吸收。
高浓度氧疗同位素、放射照射疗法等物理因素均可引起肺间质损害，其中最明显的有放射性间质肺 炎/肺间质纤维化是胸部肿瘤放疗病人常见的并发症，一般来说有5%〜10%的病人会发展为此病，多呈不可 逆转性损害肺感染导致的肺间质纤维化某些特殊的病原体感染肺部，可引起肺的间质改变，从而引起肺间质纤维化常见的有：血行播散性 肺结核，苄氏肺囊虫病，病毒性肺炎如世界卫生组织(WHO)将其命名为严重急性呼吸综合征(SARS)等其它肺脏疾病本身也可引起肺间质纤维化，如成人呼吸窘迫综合征恢复期、部分慢性阻塞性疾病等其它 脏器相关疾病也可以导致肺间质纤维化，如慢性心脏疾病相关的肺间质疾病：左心室功能不全、左至右异 常分流等，肿瘤如癌性淋巴管炎，慢性肾功能不全相关肺间质疾病，移植物排斥反应相关的肺间质疾病等小结：通过巳知病因了解肺纤维化的病因病理，有利于帮助患者及患者家属认识发病原因，作出一些针对病因的工作调整或者生活调整，同时也能警戒潜在患者提早进行预防参考资料： 。