泌尿生殖系统器官自体节外侧的中胚层发泌尿生殖系统器官自体节外侧的中胚层发生生1，中肾管长出的输尿管芽，中肾管长出的输尿管芽-输尿管、肾盂、输尿管、肾盂、肾盏和集合小管肾盏和集合小管2，生肾组织，生肾组织-肾被膜、肾小囊和各段肾小肾被膜、肾小囊和各段肾小管3，泄殖腔，泄殖腔-膀胱、尿道膀胱、尿道4，生殖嵴，生殖嵴-睾丸；睾丸；5，中肾管，中肾管-附睾管、输精管和精囊附睾管、输精管和精囊一、多囊肾：分婴儿型（常染色体隐性遗传）和成人型一、多囊肾：分婴儿型（常染色体隐性遗传）和成人型（常染色体显性遗传）（常染色体显性遗传）症状：疼痛、腹部肿块与肾功能损害伴发结石或尿路症状：疼痛、腹部肿块与肾功能损害伴发结石或尿路感染，可出现血尿、脓尿、发热、肾区疼痛等症状感染，可出现血尿、脓尿、发热、肾区疼痛等症状 体检：摸及巨大囊性感肾体检：摸及巨大囊性感肾 实验室检查：实验室检查：B超和超和CT治疗：治疗：1：休息、低蛋白饮食、避免劳累、药物治疗休息、低蛋白饮食、避免劳累、药物治疗2：控制血压、预防尿路感染及肾功能进一步损害控制血压、预防尿路感染及肾功能进一步损害3：囊肿区顶减压术囊肿区顶减压术4：尿毒症时可长期透析和肾移植。
尿毒症时可长期透析和肾移植定义：两肾下极在腹主动脉和下腔静脉前定义：两肾下极在腹主动脉和下腔静脉前融合，形成马蹄形畸形融合，形成马蹄形畸形影像学检查是确定诊断的最主要的依据影像学检查是确定诊断的最主要的依据无症状及合并症可无需治疗无症状及合并症可无需治疗如合并症，如梗阻、结石、肿瘤、感染等，如合并症，如梗阻、结石、肿瘤、感染等，可采取分离峡部，肾盂切开取石以及相应可采取分离峡部，肾盂切开取石以及相应的整形手术的整形手术概念：一个肾有两个肾盂和两条输尿管概念：一个肾有两个肾盂和两条输尿管无症状的重复肾不需治疗无症状的重复肾不需治疗如上半肾感染、肾盂积水、结石形成以如上半肾感染、肾盂积水、结石形成以及输尿管异位开口引起尿失禁，可行上及输尿管异位开口引起尿失禁，可行上半病肾及输尿管切除术半病肾及输尿管切除术如重复肾功能良好，无严重肾盂、输尿如重复肾功能良好，无严重肾盂、输尿管积水或感染、结石等合并症，可采取管积水或感染、结石等合并症，可采取异位开口的重复输尿管膀胱移植术异位开口的重复输尿管膀胱移植术病理：壁层肌肉内螺旋结构的改变，可能是先病理：壁层肌肉内螺旋结构的改变，可能是先天性缺陷或由于外在因素如迷走血管、纤维束天性缺陷或由于外在因素如迷走血管、纤维束带对肾盂输尿管连接处的压迫造成梗阻。
带对肾盂输尿管连接处的压迫造成梗阻一般无症状，继发感染、结石或肿瘤时，可出一般无症状，继发感染、结石或肿瘤时，可出现相应症状现相应症状超声可诊断肾积水超声可诊断肾积水静脉尿路造影静脉尿路造影 可显示梗阻部位、范围，了解可显示梗阻部位、范围，了解肾积水程度肾积水程度肾盂输尿管连接处整形手术肾盂输尿管连接处整形手术一、膀胱外翻一、膀胱外翻 下腹壁和膀胱前壁的完全缺损，膀胱粘膜下腹壁和膀胱前壁的完全缺损，膀胱粘膜外露，男病人常伴有完全性尿道上裂外露，男病人常伴有完全性尿道上裂二、尿道上裂二、尿道上裂 阴茎短小，背侧弯曲，包皮悬垂于阴茎腹阴茎短小，背侧弯曲，包皮悬垂于阴茎腹侧，常伴有膀胱外翻和腹部缺陷侧，常伴有膀胱外翻和腹部缺陷尿道下裂是男性下尿路及外生殖器常见的先天性畸形，属常染色体显性遗传发病率约1/125-2501.尿道外口异位2.阴茎下弯3.系带缺如，包皮不对称位置：冠状沟下 阴茎 阴囊 会阴手术指征：阴茎下弯及尿道外口异常，不能站立排尿，或伴有痛性勃起及成年后不能生育第一期为阴茎下弯矫正术 第二期为尿道成型术 彻底矫正阴茎下曲，使阴茎勃起不受限制；将尿道前移至阴茎头部；使尿流成线无溅洒或逆流；使生殖器外观对称无赘皮；使病人有正常的性生活；最好一期完成手术，但分期手术比被迫重新修复为好。
选择在6-18月龄时进行手术，这段时间为小儿的心理窗一般选择在学龄前完成 1、心理影响 2、睾酮的刺激，筋膜层更加纤维化，血管更丰富，增加游离的困难程度。