会计学1IgA肾病诊断肾病诊断第一页,编辑于星期六:十五点 三十八分第1页/共35页第二页,编辑于星期六:十五点 三十八分第2页/共35页第三页,编辑于星期六:十五点 三十八分第3页/共35页第四页,编辑于星期六:十五点 三十八分由肝实质细胞合成,3555g/L ,小于20g/L时,由于胶体渗透压降低常可见水肿BUN:2.56.4mmol/L,SCr:,在摄入食物及体内分解代谢比较稳定的情况下,在摄入食物及体内分解代谢比较稳定的情况下,其肌酐和尿素氮的血浓度取决于肾排泄能力,其肌酐和尿素氮的血浓度取决于肾排泄能力,反映了肾小球滤过功能的损害程度反映了肾小球滤过功能的损害程度第4页/共35页第五页,编辑于星期六:十五点 三十八分1、肾病综合症2、慢性胃炎第5页/共35页第六页,编辑于星期六:十五点 三十八分第6页/共35页第七页,编辑于星期六:十五点 三十八分1.大便常规大便常规 (-)2.血沉血沉第7页/共35页第八页,编辑于星期六:十五点 三十八分阳性(大于阳性(大于1:10),),见于系统性红斑狼疮、见于系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、混合性结缔组织病、类风湿关节炎、类风湿关节炎、SLE,直接作用于肾小球抗原直接作用于肾小球抗原造成造成SLE患者的肾损害患者的肾损害是由肝脏生成的血浆蛋白,主是由肝脏生成的血浆蛋白,主要被当作要被当作炎症炎症的指标的指标ANCA的靶抗原,蛋白酶的靶抗原,蛋白酶3(PR3),髓过氧化物酶,髓过氧化物酶(MPO),阳性见于血管炎阳性见于血管炎、自身免疫性肝病、结缔、自身免疫性肝病、结缔组织病组织病第8页/共35页第九页,编辑于星期六:十五点 三十八分。
第9页/共35页第十页,编辑于星期六:十五点 三十八分 IgA肾病(弥漫轻度系膜增生)肾病(弥漫轻度系膜增生)第10页/共35页第十一页,编辑于星期六:十五点 三十八分近端肾小管重吸收功能近端肾小管重吸收功能蛋白尿!蛋白尿!第11页/共35页第十二页,编辑于星期六:十五点 三十八分血尿:红细胞血尿:红细胞3/HP蛋白尿:尿总蛋白排泄率蛋白尿:尿总蛋白排泄率150mg/24h, 1.5g/24h(少量),(少量), 1.53.5g/24h(中量),(中量), 3.5g/24h(大量)(大量)第12页/共35页第十三页,编辑于星期六:十五点 三十八分第13页/共35页第十四页,编辑于星期六:十五点 三十八分第14页/共35页第十五页,编辑于星期六:十五点 三十八分IgA肾病肾病第15页/共35页第十六页,编辑于星期六:十五点 三十八分17( (IgA nephropathyIgA nephropathy,IgAN)IgAN)是一免疫病理学诊断是一免疫病理学诊断病名肾小球系膜区或肾小球系膜区或/ /和毛细血管壁有弥漫性的和毛细血管壁有弥漫性的IgAIgA或以或以IgAIgA为主的免疫复合物沉积为主的免疫复合物沉积,这种病变伴随着不同程度的局灶性或弥,这种病变伴随着不同程度的局灶性或弥漫性系膜增生。
漫性系膜增生反复发作性肉眼反复发作性肉眼血尿血尿或镜下血尿,可伴有不同程度或镜下血尿,可伴有不同程度蛋蛋白尿白尿,部分病人出现严重的,部分病人出现严重的高血压高血压和和慢性肾功能不全慢性肾功能不全 一、定义一、定义第16页/共35页第十七页,编辑于星期六:十五点 三十八分18 IgAN有原发性及继发性之分有原发性及继发性之分 者目前病因不明者;者目前病因不明者;指继发于其它系统性疾病:指继发于其它系统性疾病: 如紫癜性肾炎、狼疮肾、肝硬化、如紫癜性肾炎、狼疮肾、肝硬化、HIV感染、血清阴性感染、血清阴性脊柱关节炎、肿瘤、麻风病、家族性脊柱关节炎、肿瘤、麻风病、家族性IgA肾病二、病因二、病因第17页/共35页第十八页,编辑于星期六:十五点 三十八分19循环中的免疫复合物在肾脏内沉积,激活补体而致肾损害循环中的免疫复合物在肾脏内沉积,激活补体而致肾损害IgAN数量异常数量异常结构异常结构异常O-糖基半乳糖(糖基半乳糖(Gm)缺陷的异常糖基化缺陷的异常糖基化IgA1分子,不能被脱分子,不能被脱唾液酸糖蛋白受体识唾液酸糖蛋白受体识别别肝细胞无法清除肝细胞无法清除以以免疫复合物免疫复合物存在,沉积存在,沉积于肾小球系膜区于肾小球系膜区,体积,体积较大,能顺利通过肾较大,能顺利通过肾小球毛细血管内皮窗,小球毛细血管内皮窗,沉积于肾小球系膜区沉积于肾小球系膜区系膜细胞增殖系膜细胞增殖分泌系膜基质、细分泌系膜基质、细胞因子胞因子肾小球炎症反应肾小球炎症反应三、发病机制三、发病机制第18页/共35页第十九页,编辑于星期六:十五点 三十八分。
20三、病理三、病理(一)光镜(一)光镜系膜细胞增生和系膜外基质增多系膜细胞增生和系膜外基质增多肾小球硬化、萎缩和间质纤维化肾小球硬化、萎缩和间质纤维化新月体形成,有时伴炎细胞浸润新月体形成,有时伴炎细胞浸润第19页/共35页第二十页,编辑于星期六:十五点 三十八分IgAIgA肾病的肾病的LeeLee分级系统标准分级系统标准 级别级别 肾小球改变肾小球改变 肾小管间质改变肾小管间质改变I I 绝大多数正常,偶尔绝大多数正常,偶尔轻度系膜轻度系膜 无无 增宽增宽(节段)伴或不伴细胞增生(节段)伴或不伴细胞增生 II II 局灶局灶系膜增殖和硬化系膜增殖和硬化(小于(小于50%50%),), 无无 罕见小新月体罕见小新月体 III III 弥漫弥漫系膜增殖和增宽系膜增殖和增宽(偶尔局(偶尔局 局灶间质水肿、偶见细胞局灶间质水肿、偶见细胞 灶节段),偶见小新月体和粘连灶节段),偶见小新月体和粘连 浸润,罕见小管萎缩浸润,罕见小管萎缩 IV IV 重度弥漫增生和硬化重度弥漫增生和硬化,部分或,部分或 小管萎缩,间质浸润,小管萎缩,间质浸润, 全部肾小球硬化,可见全部肾小球硬化,可见新月体新月体 偶见间质泡沫细胞。
偶见间质泡沫细胞 (小于(小于45%45%) V V 病变性质类似病变性质类似级,但更严重,级,但更严重, 类似类似级病变但更严重级病变但更严重 肾小球新月体大于肾小球新月体大于45%45% 第20页/共35页第二十一页,编辑于星期六:十五点 三十八分22Lee ILee I级,轻度系膜增宽伴细胞增生级,轻度系膜增宽伴细胞增生Lee II 级,局灶系膜增生和节段硬化级,局灶系膜增生和节段硬化Lee IV 级,肾小球硬化及新月体形成级,肾小球硬化及新月体形成细 胞细 胞增生增生Lee III Lee III 弥漫系膜增殖和增宽弥漫系膜增殖和增宽Lee V 级,纤维性新月体形成级,纤维性新月体形成第21页/共35页第二十二页,编辑于星期六:十五点 三十八分23(二)免疫荧光(二)免疫荧光系膜区有系膜区有IgA沉积沉积(颗粒状或团块样沉积)(颗粒状或团块样沉积),常伴有,常伴有C3罕见C1q及C4沉积,常有备解素沉积,提示补体通过旁路活化第22页/共35页第二十三页,编辑于星期六:十五点 三十八分24四、临床表现四、临床表现的特点,间的特点,间歇期长短不一歇期长短不一6、部分患者、部分患者发病隐匿,发病隐匿,多在查体发现多在查体发现第23页/共35页第二十四页,编辑于星期六:十五点 三十八分。
25临床表现为临床表现为大量蛋白尿大量蛋白尿(3.5g/24h)伴伴(或或)不伴不伴低蛋白血症低蛋白血症(血浆白蛋白(血浆白蛋白30g/L);水肿水肿高脂血症高脂血症(高胆固醇血症(高胆固醇血症6.2mmol/L、高甘油三酯血症、高甘油三酯血症2.3mmol/L)部分病人有部分病人有高血压及肾功能改变高血压及肾功能改变此型在小儿此型在小儿IgAN占有一定比例占有一定比例 第24页/共35页第二十五页,编辑于星期六:十五点 三十八分261.1.尿液检查:尿液检查:(1 1)尿常规:)尿常规: * *大部分病例表现为大部分病例表现为镜下血尿或肉眼血尿镜下血尿或肉眼血尿2 2)尿相差显微镜检测:)尿相差显微镜检测: * *以以畸形红细胞畸形红细胞为主提示为主提示肾小球源性血尿肾小球源性血尿 (棘型红细胞棘型红细胞5%5%或异性多变型红细胞或异性多变型红细胞70%70%)(3 3)尿蛋白定量检测)尿蛋白定量检测(60%60%患者伴有少量蛋白尿,常患者伴有少量蛋白尿,常1.0g/24h)1.0g/24h): 尿总蛋白定量检测:尿总蛋白定量检测:2424小时尿总蛋白定量检测小时尿总蛋白定量检测 随机尿的总蛋白随机尿的总蛋白/ /肌酐比值肌酐比值 尿白蛋白检测尿白蛋白检测 其他尿蛋白检测其他尿蛋白检测五、实验室检查五、实验室检查第25页/共35页第二十六页,编辑于星期六:十五点 三十八分。
2730%-50%IgA30%-50%IgA肾病患者血清肾病患者血清IgAIgA升高升高,以多聚体,以多聚体IgAIgA为主但非但非IgAIgA肾病所特有:肾病所特有: 在紫癜性肾炎、肝脏疾病时血清在紫癜性肾炎、肝脏疾病时血清IgAIgA也可升高也可升高3.3.皮肤活检皮肤活检2050病人可见病人可见IgA、C3、备解素及纤维素备解素及纤维素在在毛细血管壁沉积毛细血管壁沉积,未发,未发现现C1q、C4、IgA分泌片Hene等报告等报告IgAN皮肤活检的特异性和敏感性分别为皮肤活检的特异性和敏感性分别为88及及75第26页/共35页第二十七页,编辑于星期六:十五点 三十八分284. 4.肾脏病理检查肾脏病理检查IgAN最重要的实验室检查是最重要的实验室检查是肾活检肾活检缺少此项检查,无法确定诊断此项检查,无法确定诊断第27页/共35页第二十八页,编辑于星期六:十五点 三十八分29第28页/共35页第二十九页,编辑于星期六:十五点 三十八分30第29页/共35页第三十页,编辑于星期六:十五点 三十八分31七七.鉴别诊断鉴别诊断指的是抗链球菌抗体阳性指的是抗链球菌抗体阳性.风湿病时多数呈现出阳性风湿病时多数呈现出阳性,第30页/共35页第三十一页,编辑于星期六:十五点 三十八分。
l均可表现为血尿、血尿和蛋白尿、肾炎综合征、肾病综合征、急进性肾均可表现为血尿、血尿和蛋白尿、肾炎综合征、肾病综合征、急进性肾炎等多种形式;炎等多种形式;l肾活检可有与原发性肾活检可有与原发性IgAN同样的广泛系膜区同样的广泛系膜区IgA沉积l鉴别需靠鉴别需靠临床表现:临床表现:HSPN有典型的皮肤紫癜、黑便、腹痛、关节痛、全身有典型的皮肤紫癜、黑便、腹痛、关节痛、全身血管炎表现血管炎表现32第31页/共35页第三十二页,编辑于星期六:十五点 三十八分薄基底膜肾病薄基底膜肾病 临床表现为持续性镜下血尿(变形红细胞尿),肾功能长期维持在临床表现为持续性镜下血尿(变形红细胞尿),肾功能长期维持在正常范围正常范围肾活检免疫荧光肾活检免疫荧光:IgA(),),电镜电镜:肾小球基底膜弥漫变薄:肾小球基底膜弥漫变薄 肾活检肾活检是明确和鉴别疾病的主要手段是明确和鉴别疾病的主要手段,电镜电镜尤为重要尤为重要33第32页/共35页第三十三页,编辑于星期六:十五点 三十八分1、伴有发热、腰痛和尿中红、白细胞增多的、伴有发热、腰痛和尿中红、白细胞增多的IgA肾病肾病患者易误诊患者易误诊2、反复、反复中段尿细菌培养阴性,抗生素治疗无效中段尿细菌培养阴性,抗生素治疗无效 34第33页/共35页第三十四页,编辑于星期六:十五点 三十八分。
谢谢 !第34页/共35页第三十五页,编辑于星期六:十五点 三十八分。