l这是一个巨大、这是一个巨大、扩张的左心室，整扩张的左心室，整个心脏又大又软个心脏又大又软是扩张型心肌病的是扩张型心肌病的典型特征典型特征l很多病例无明显很多病例无明显病因（因此被称为病因（因此被称为“扩张型心肌病扩张型心肌病”）心脏很大呈球心脏很大呈球状，各房室都状，各房室都已扩张摸上已扩张摸上去非常软，心去非常软，心肌收缩能力下肌收缩能力下降心脏功能下降心脏功能下降以及心脏变大以及心脏变大和扩张和扩张.显微镜下可见显微镜下可见有心肌纤维有心肌纤维肥肥大大(hypertrophy）同时可见明显同时可见明显的黑色的细胞的黑色的细胞核核伴有心肌伴有心肌间质间质性纤维化性纤维化 1、BNP或N末端利钠肽（NT-ProBNP）：升高2、部分患者心肌酶3、血常规、肝肾功能、电解质、血糖等栓塞的预防：（使INR维持在2.0-2.5之间）改善心肌代谢：左心室明显肥厚，左心室明显肥厚，同时可见巨大室同时可见巨大室间隔有非对称隆间隔有非对称隆起伸入左心室腔起伸入左心室腔内有大约一半的病有大约一半的病例是家族性的例是家族性的也可能引发猝死也可能引发猝死3.病理及病生理:病理为心肌纤维化、炎性细胞浸润、心内膜瘢痕形成。
最终导致室壁僵硬心室充盈受限心室舒张功能减低心房后负荷静脉压4.临床表现：酷似缩窄性心包炎（心悸、呼吸困难、浮肿、肝大、颈静脉怒张、腹水等）5.心电图：窦速、低电压、心房（室）扩大、各种心律失常心肌纤维之间有不心肌纤维之间有不定形的浅红色沉淀定形的浅红色沉淀物物,是淀粉样蛋白的是淀粉样蛋白的特征淀粉样变性淀粉样变性是引起是引起“限制型限制型”心肌病的原因心肌病的原因1、酒精性心肌病：2、围生期心肌病：3、心动过速性心肌病：房颤或室上速导致心脏呈扩张型心肌病改变，治疗上控制心室率是关键4、致心律失常性右心室心肌病：5、心肌致密化不全：胚胎发育时心外膜到心内膜致密化过程提前终止，只要是左心衰及心脏扩大，治疗主要是控制左心衰6、心脏气球样变：与情绪激动及精神刺激有关主要为胸骨后疼痛、心电图ST抬高和或T波导致冠状血管无狭窄，超声心动图示心室中部和心尖部膨出一般为一过性，治疗为保护心肌、控制情绪、受体阻滞剂In ARVC/D there is progressive fibro-fatty replacement of the myocardium with thinning and enlargement of the RV wall.In this specimen there is gross fatty infiltration seen in a portion of the RV wall.。