单击此处编辑母版文本样式,,第二级,,第三级,,第四级,,第五级,,,*,单击此处编辑母版标题样式,,,,单击此处编辑母版标题样式,,单击此处编辑母版文本样式,,第二级,,第三级,,第四级,,第五级,,*,,*,单击此处编辑母版标题样式,,单击此处编辑母版文本样式,,第二级,,第三级,,第四级,,第五级,,,,*,,定义及概况,,,,诊断及鉴别诊断,,发病机制,临床表现,西医治疗,,中医辨证治验,内 容 概 要,,一、定义及概况,,原发性免疫球蛋白A肾病（,Primary Immunoglobin A nephrology, IgAN,）,简称IgA肾病：是一组以肾小球系膜区IgA沉积、同时伴系膜细胞增生和系膜基质扩张为主要病理改变的原发性肾小球肾炎1968年由Berger和Hinglais首次报道，是常见的原发性肾小球疾病之一，也是目前导致终末期肾病的主要原因之一一、定义及概况,该病多发生于青壮年人群，80%患者肾活检时年龄分布在16-35岁，10岁以下的幼年发病者和老年发病者均不多见男女发病之比约为2:1—6:1在引起肾衰竭的基本病因中，IgAN约占原发疾病的18.3%，占我国原发性肾小球肾炎的30%--40%。
是原发性肾小球疾病中导致慢性肾衰竭的首位病因该病发病率有明显的地区和种族差异及家族聚集现象，提示该病的发病与遗传因素密切相关总体来说，亚洲地区为高发地区，黄种人为高发人群定义及概况,,,,诊断及鉴别诊断,,发病机制,临床表现,西医治疗,,中医辨证治验,内 容 概 要,,,二、发病机制,粘膜免疫反应异常,,,免疫清除功能障碍,,免疫调节紊乱,,,,2.,遗传因素,,,二、发病机制（可能的分子机制）,（可能的遗传背景）/上呼吸道感染,,细菌、病毒、细胞因子/其它因素,启动肾小球炎症反应,,激活系膜细胞（增殖，基质扩张）,循环免疫复合物形成,抗多糖抗体,,O-多糖或铰链区糖肽,,交叉反应的IgA或IgG,清除减少,系膜区沉积,pIgA糖基化异常,,带有Gal缺陷的O-多糖的,pIgA,,,定义及概况,,,,诊断及鉴别诊断,,发病机制,临床表现,西医治疗,,中医辨证治验,内 容 概 要,,三、临床表现,1、血尿：部分表现为洗肉水样肉眼血尿，多数表现为镜下,,血尿2、蛋白尿：有荟萃分析示近30年IgA 肾病患者中显示蛋白,,尿>3g/24h的比例为1%-33%3、高血压：北京统计资料示IgA 肾病合并高血压患者占,,%。
4、水肿：晨起眼睑及颜面水肿，下肢凹陷性水肿，重者可,,出现胸、腹水或合并小便量少5、急性肾衰竭：通常表现为少尿、无尿，老年患者发生率相对较高，也可发生在发作性肉眼血尿患者中值得注意的是，在使用抗凝治疗的IgA 肾病患者中更易发生三、临床表现,6. 多尿和夜尿增多：不常见当患者合并高血压、或合并严重的小管间质损伤时出现7. 慢性肾衰竭：维持透析患者中IgA 肾病占10-20%；从出现症状开始，每年有1.5%的患者进入ESRD8. 腰痛和腹痛：一般呈肾区钝痛或胀痛，部分可出现腰和/或腹部的剧烈疼痛9. 其他伴发症状：系统并发症很少见，有报道可并发巩膜炎（10%），高血压（16.3%），扁桃腺肥大（17.5%），过敏性鼻炎（12.5%），血清肾素水平（57.9%）和IgE水平（13.6%）升高，和糖耐量异常，有个别报道可并发重症肌无力定义及概况,,,,诊断及鉴别诊断,,发病机制,临床表现,西医治疗,,中医辨证治验,内 容 概 要,,四、诊断及鉴别诊断,（一）诊断,,,IgA 肾病是一个具有相同肾小球免疫病理改变的临床综合征诊 断,肾脏免疫病理（ IgA 的沉积，,,注意其强度、部位及合并沉积的物质）,排除继发性IgA 肾病的可能,IgA 肾病相应的临床表现,金标准,,四、诊断及鉴别诊断,（二）鉴别诊断,,1、与原发性肾小球疾病鉴别,,包括急性链球菌感染后肾小球肾炎、非IgA 系膜增生性肾炎、薄基底膜肾病、Alport综合征等。
2、与继发性肾小球疾病鉴别,,包括过敏性紫癜肾炎、狼疮性肾炎、乙肝相关性肾损害、强柱相关的肾损害、类风关相关的肾损害、银屑病相关肾病、HIV感染的相关性肾损害等定义及概况,,,,诊断及鉴别诊断,,发病机制,临床表现,西医治疗,,中医辨证治验,内 容 概 要,,五、西医治疗,1、一般治疗：（1）预防及治疗感染；（2）控制高血压；（3）饮食，根据肾功能水平及生化指标确定蛋白摄入量2、药物治疗：包括ACEI/ARB、糖皮质激素、免疫抑制剂（环磷酰胺、环胞霉素、霉酚酸酯等）等3、其他治疗：抗凝及抗血小板治疗（缺乏循证医学支持）；抗氧化治疗（尚在研究中）；鱼油治疗（较多研究未能显示出鱼油的益处）；扁桃体摘除术（存在争议）；骨化三醇治疗（其作用尚需证实）定义及概况,,,,诊断及鉴别诊断,,发病机制,临床表现,西医治疗,,中医辨证治验,内 容 概 要,,六、中医辨证治验,该病归属中医“尿血”、“腰痛”、“水肿”等范畴我科在临床实践中，积累并总结治疗IgA 肾病方案如下：,,症状明显者，根据辨证分型论治；,,症状不明显，但有据可查者，如素体，舌象、脉象等，根据治病求本原则论治；,,症状不明显，也无据可查者，根据该病自身特点及病久必瘀原则论治。
六、中医辨证治验,（一）辨证论治（分6型）---,风热犯肺,,表现：,发热恶风、咽喉红肿疼痛、或咳嗽、肉眼,,血尿或尿检镜下血尿、有或无蛋白尿,舌质,,红，苔薄白或薄黄、脉浮数治则：,疏风清热宣肺、凉血止血方药：,银翘散加减（连翘、牛蒡子、荆芥、桔梗、,,竹叶、白茅根、侧柏叶、小蓟、仙鹤草等）加减：,若发热加生石膏、薄荷；咳嗽加桑叶、枇,,杷叶、麻黄；血尿重加茜草、藕节等六、中医辨证治验,（一）辨证论治（分6型）---,膀胱湿热,,,表现：,血尿急发、小便短赤、尿频、排尿不爽或尿,,道疼痛、小腹疼痛、腰痛，尿血鲜红或镜下,,大量红细胞为主，伴咽干口燥、口舌生疮、,,咽痛，或伴眼睑双下肢浮肿，舌质红、苔白,,干、脉滑数治则：,清热利湿、凉血止血方药：,连翘八正散加减（连翘、扁蓄、瞿麦、车前,,子、小蓟、甘草、灯心、竹叶、通草、猪,,鬃草、白茅根、石韦、仙鹤草等）,,,六、中医辨证治验,（一）辨证论治（分6型）---,瘀热壅滞,,表现：,排尿涩痛不畅、小腹胀满、腰痛、便秘、手足,,心热或兼咽痛、扁桃体红肿，舌暗红或舌尖红,,少津，尿血色紫或尿如酱油色，或镜下血尿伴,,或不伴蛋白尿治则：,化瘀泄热、凉血止血。
方药：,当归芍药散合小蓟饮子加减（当归、赤芍、川,,芎，茯苓，小蓟、白茅根、侧柏叶、山栀子、,,蒲黄、藕节等）,,六、中医辨证治验,（一）辨证论治（分6型）---,气阴两虚型,,表现：,血尿蛋白尿迁延不愈、面色少华、周身乏力、,,气少心悸、手足心热、口干咽燥、腰膝酸软、,,舌质淡或偏红、苔白或少苔、脉细数或弱治则：,益气养阴摄血方药：,生脉饮合黄芪六味地黄丸加减（黄芪、党参、,,麦冬、五味子、山茱萸、山药、泽泻、丹皮、,,茯苓、生地）,,,,六、中医辨证治验,（一）辨证论治（分6型）---,阴虚火旺,,表现：,血尿反复发作、腰痛、手足心热、腰酸膝,,软、头晕耳鸣、尿黄赤、舌红少苔、脉细,,数或沉数治则：,滋阴补肾，降火凉血方药：,知柏地黄汤合大补阴丸加减（知母、黄柏、,,生地、山茱萸、山药、泽泻、丹皮、茯苓、,,龟板、茜草、白茅根）六、中医辨证治验,（一）辨证论治（分6型）---,脾肾两虚,,表现：,体倦乏力、纳差腹胀、腰膝酸软、头晕耳鸣、,,面色少华、舌淡苔白、脉沉细治则：,健脾益肾,,方药：,六味地黄丸合六君子汤加减（生地、山茱萸、,,山药、泽泻、丹皮、茯苓、黄芪、党参、白,,术、陈皮、法半夏、黄精、甘草、）,,,,六、中医辨证治验,（二）症状不明显但有据可查者：除镜下血尿或蛋白尿，无明显症状。
素体阳盛：,平素易口舌生疮、咽喉肿痛、便秘、喜动恶静、舌红苔白腻、脉弦治以清热柔肝、凉血止血方用连翘八正散加减（连翘、扁蓄、瞿麦、车前子、小蓟、甘草稍、灯心、竹叶、通草、猪鬃草等）素体脾胃虚弱：,平素食少纳差、喜静恶动、精神疲倦、形体偏瘦、大便时稀、面色萎黄、舌淡苔白、脉沉细或弱治以补脾益气，方用黄芪六君汤或补中益气丸加减六、中医辨证治验,（三）素体无偏盛偏衰，舌脉亦无明显倾向者：,,,该类患者辨难寒热虚实，多采用收涩固精止,,血法药用白术、山茱萸、白芍、黄芪、芡实、,,生龙骨、生牡蛎、山药、生地、海螵蛸、茜草、,,仙鹤草等若为久病迁延则多兼瘀血，故加活血化瘀止,,血之品，如泽兰、丹参、红花、赤芍、川芎等总结,IgA 肾病是一常见多发病临床采用中西医结合的治疗方法可取,,得一定疗效中医辨证论治是取得较好疗效的关键Thank You !,,,,The End,谢谢您的聆听！,,期待您的指正！,。