复杂先天性心脏病的超声复杂先天性心脏病的超声诊断诊断心内复杂畸形的诊断程序心内复杂畸形的诊断程序n心脏位于胸腔中的位置n内脏位置n心房位置n心室位置n房室之间的连接关系n心室与大动脉的连接关系n动脉与心房的连接关系心脏位置异常心脏位置异常n胸外心脏n颈型；胸型；胸腹联合型；腹腔型内脏位置内脏位置n内脏正常位肝脏在右侧，胃和脾脏在左侧，腹主动脉和下腔静脉分别位于脊柱的左右；右肺三叶，左肺两叶n内脏转位n自然数内脏异位（不定位）心房位（心房位（Atrial Situs）n由于内脏发育的统一性，心房位亦称内脏心房位n心房的形态学标志：心耳n心房位分类单心房单心房心房内无房间隔组织，称为单心房（解剖单心房），如房间隔缺损较大，其血液动力学改变与单心房相同，称为功能性单心房，外科所指的单心房多为共同心房，即房间隔未发育者心室心室n心室区的组成：流入部；小梁部；流出部n心室的主要形态学特征：肌小梁结构n左心室n右心室n未定心室重症法四还是重症法四还是PA-VSD？n法四合并肺动脉闭锁曾经被称为重症法四，现已改称为合并室间隔缺损的肺动脉闭锁（PA-VSD），属肺动脉闭锁nPA-VSD的广义定义如下：它是一组先天性心脏畸形，包括：PA-VSD的病理生理的病理生理体循环静脉血右房VSDASD右室左心主动脉体循环PDA体肺侧枝动脉肺或PA-VSD的超声心动图诊断的超声心动图诊断n大动脉关系正常型PA-VSD的超声心动图诊断的超声心动图诊断n大动脉关系异常型PA-VSD的超声心动图诊断的超声心动图诊断n肺循环状况是手术时间和术式的决定性影响因素。
nPA-VSD的肺血来源有两种：nPDA：胸骨上窝主动脉弓长轴断面一般可探查到主动脉弓下方与肺动脉之间的异常通道也有异位的PDA起源于头臂动脉起始部nMAPCAs（较大的体肺侧枝动脉）：一般数目较多，起源部位变异很大，多数起源于胸主动脉，终于肺门n多普勒超声心动图对肺循环的评价有重要意义室间隔完整的肺动脉闭锁室间隔完整的肺动脉闭锁病理n主要的病理变化是肺动脉闭锁但室间隔完整，常伴有右心室、三尖瓣发育不良，病变多累及整个右心系统n绝大多数为左位心，心房位正常，房室连接和心室大动脉连接多数一致nASD是必然存在的n肺血来源于PDA或/和侧枝循环n右心室可能有窦状隙冠状动脉交通室间隔完整的肺动脉闭锁室间隔完整的肺动脉闭锁n分型：PA（IVS完整）的超声诊断完整）的超声诊断n四腔心断面与三尖瓣闭锁极为相似右室高度肥厚，节段性闭塞少数右室腔扩大n右室流入道、左室短轴、剑下右室短轴及剑下右室流出道断面多数可显示发育极小、室壁极厚的右心室，心内膜增生，肌小梁增粗，漏斗部或小梁部缺失右室壁可出现大小不等的多个无回声区，为扩张的窦状隙PA（IVS完整）的超声诊断完整）的超声诊断n在大动脉短轴断面应注意观察冠状动脉的起源、形态及内径。
n胸骨上窝主动脉弓长轴断面可见升主动脉增宽，PDAn多普勒超声：房、室、动脉水平分流；有时可见收缩期右室血流进入心肌内扩张的窦状隙，呈五彩镶嵌色的血流，随后进入冠状动脉，逆行进入主动脉法乐四联症肺动脉闭锁合并VSD右室双出口大动脉转位左室双出口室间隔完整的肺动脉闭锁共同动脉干房室瓣闭锁心室发育不良法四型右室双出口法四型右室双出口n右室双出口（DORV）的分型：（方法繁多）n经典分型nSteward分型n法四型DORV与法四极为相似，合并肺动脉口狭窄，右心房室增大明显，右室壁增厚，室间隔缺损较大，主动脉骑跨于室间隔之上，但主动脉骑跨程度更重（75%或以上）其他右室双出口其他右室双出口n艾森曼格型DORV：与VSD合并肺动脉高压表现相似，但全心明显扩大，主动脉增宽，骑跨程度=75%，二尖瓣前叶与半月瓣之间无纤维连续性，代之以圆锥肌回声，主肺动脉及左右肺动脉扩张，合并肺动脉高压其他右室双出口其他右室双出口n大动脉关系异常的DORV：主动脉起自右心室，肺动脉大部分或全部起自右心室，可合并肺动脉狭窄或肺动脉高压右位型与左位型大约各占一半左室双出口左室双出口病理n两条大动脉完全或绝大部分起源于左心室n心脏位置多正常，心房正位多见，房室连接多样。
n一般均有VSD，多为大型VSD，可在主动脉瓣下或肺动脉瓣下n通常房室瓣与半月瓣之间无纤维连续n可合并多种心血管畸形，如肺动脉口狭窄、ASD、右室发育不良等左室双出口左室双出口超声诊断n心尖或剑下五腔心断面最佳通常左室增大，肺动脉位于主动脉左侧，两大动脉均起自左室，有较大的VSDn剑下双心室双动脉短轴断面可进一步观察两大动脉与心室的连接关系n其他心内复杂畸形：如房室瓣骑跨、十字交叉心等单心室单心室n分型：单心室单心室n左室型最常见主心室腔具有左室的肌小梁形态特征通常在主心室腔的右前或左前方有一个小的残余心腔，无窦部，多为输出腔62%有大动脉转位，其中38%68%为左位型大动脉转位，主动脉一般起源于输出腔n右室型较少见主心室腔呈右心室肌小梁形态特征无左心室窦部，70%有残余心腔，64%为小梁囊左侧残余心腔多位于主心室腔的后下部心室与大动脉的连接关系均不一致，75%为双出口房室连接房室连接房室连接类型房室连接房室连接房室连接方式n两组房室瓣均开通n一侧房室瓣闭锁n共同房室瓣n房室瓣骑跨（Straddling）n房室瓣跨位（Overriding）大动脉大动脉n主动脉具有主动脉弓，主动脉弓有头臂动脉等分支，从主动脉瓣到发出头臂动脉的升主动脉长度通常超过25mmn肺动脉具有左右肺动脉分支，主肺动脉出现左、右肺动脉分叉，一般在肺动脉瓣上25mm左右范围内大动脉关系大动脉关系n动脉干圆锥心脏大血管节段的综合变化心脏大血管节段的综合变化心房正位S反位I不定位A心室右襻D左襻L襻位不定X大动脉正常正位S正常反位I右位D左位L前位A后位P正常心脏镜面右位心SDS？完全型大动脉右转位矫正型大动脉右转位ILI？SDD？IDD？十字交叉型心脏十字交叉型心脏n罕见的特殊心脏畸形，特征是房室连接区空间位置异常，包括心房、心室间隔扭转，使每个心室与其相关心房处于对侧位置上。
n心室多呈上下排列，室间隔如同楼板，又称上下排列心或楼上楼下心n心房位置多正常大动脉转位（大动脉转位（TGA）n概念：大动脉转位与大动脉异位n根据房室连接关系，一般分为两种：完全型TGA和矫正型TGAn再根据心血管节段分析法，两种TGA可分别分为左转位和右转位n完全型TGA往往合并其他心血管畸形完全型大动脉转位完全型大动脉转位病理n多为左位心，心房多正位，房室连接一致心室大动脉连接均不一致，主动脉连接右心室，肺动脉连接左心室n绝大多数有VSDn肌性圆锥的状况：大多数完全型TGA患者有主动脉瓣下肌性圆锥，主动脉起源于右心室，主动脉瓣及主动脉窦连接于漏斗部之上，主动脉瓣与三尖瓣之间没有纤维连接主肺动脉起源于左心室，根部在左后方，位置偏低，肺动脉瓣与二尖瓣之间有纤维连续性少数患者在两个半月瓣下均有肌性圆锥完全型大动脉转位完全型大动脉转位超声心动图检查完全型大动脉转位完全型大动脉转位超声心动图检查完全型大动脉转位完全型大动脉转位超声心动图检查矫正型大动脉转位矫正型大动脉转位n是指血流动力学状态在生理上或功能上得到矫正的TGA，与解剖学上得到矫正的大动脉异位（MGA）不同n心房与心室的连接不一致，心室与动脉的连接也不一致，即：左房右室主动脉，右房左室肺动脉共同动脉干共同动脉干n概念：又称永存共同动脉干；与假性共同动脉干、主-肺动脉窗的区别n特征共同动脉干共同动脉干超声心动图检查n重点观察大动脉干宽度、肺动脉发出部位、右室流出道发育情况、VSD大小及部位、共同动脉干瓣瓣叶数目nI型：左室长轴断面及五腔心断面均可见大动脉干内径增宽，多从窦部开始逐渐增宽。
动脉干骑跨于室间隔之上应在动脉干内径增宽的部位仔细寻找有无动脉性分支发出共同动脉干共同动脉干超声心动图检查nII型：应在胸骨上窝升主动脉各部位仔细查找肺动脉的开口，显示左、右肺动脉直接从大动脉干发出探头置于胸骨上窝，显示主动脉弓长轴断面后，向右旋转10-15o，同时向右肋下倾斜，常容易发现肺动脉发出部位n型：注意在升主动脉的侧壁寻找肺动脉分支有时可能一侧缺如n型：注意在降主动脉查找动脉性分支，必要时采用TEE方法三尖瓣闭锁三尖瓣闭锁超声心动图检查n心尖和胸骨左缘四腔心断面通常是最有价值的断面，可显示左室增大，右室多数极小；在原三尖瓣部位未能探及瓣叶及其启闭活动，仅见纤维性隔膜样或粗带状回声，并能从回声强度初步确定右侧房室之间的组织结构类型，极少数患者隔膜中心部位可显示一小孔，通过极少量血流左心发育不良综合征左心发育不良综合征病理n左侧心腔发育不良，主动脉口和/或二尖瓣口狭窄或闭锁，主动脉发育不良，左心房和左心室往往有心内膜胶原弹力纤维增生症表现n多为左位心，内脏心房正常位，房室连接和心室大动脉连接多一致n腔静脉回流多正常左心发育不良综合征左心发育不良综合征超声心动图检查n心脏呈球形，左房、右房、右室均明显扩大。
左室壁通常极厚，心腔极小，但形态呈球形n从主动脉根部起至降主动脉，均发育不良、细小，主动脉瓣开放受限或闭锁，部分患者二尖瓣开放受限或呈闭锁状n左房排血受阻，房间隔向右房膨出n肺动脉一般均增宽n腔静脉亦可增宽右心发育不良综合征右心发育不良综合征n指右心室心肌发育不良，部分或完全被脂肪纤维组织取代，室壁缺乏收缩功能，病理解剖和临床类型十分复杂最轻的形式是右心室普遍发育不良、三尖瓣环缩小，但漏斗部和肺动脉瓣发育相对正常；最严重的形式是室间隔完整的肺动脉闭锁合并三尖瓣闭锁。