肺淋巴管肌瘤病的高分辨率 CT 表现中国医学影像技术 2000 年第 16卷第1 期陈起航 潘纪戌 刘甫庚 周季摘 要 目的 通过总结肺淋巴管肌瘤病的 HRCT 表现，讨论其诊断和鉴别诊断方法3 例均为女性，年龄为 24、28 和 69 岁，其中 69 岁患者合并右下肺腺癌 HRCT 扫描技术包括1.5mm层面，骨重建算法，140kVP和140〜170mA结果 HRCT均呈两肺多发，边缘清楚的薄壁囊状影，直径几毫米至2cm,囊壁从隐约可见至1mm厚，这些囊状影无外周或中心，上肺或下肺分布差异1 例可见双侧胸水，另 1 例除囊状影外右下肺可见直径 3cm 的肿块结论 HRCT 在肺淋巴管肌瘤病的诊断和鉴别诊断上有重要价值关键词：肺淋巴管肌瘤病 HRCT 薄壁囊状影肺淋巴管肌瘤病(lymphangiomymoatosis)是一种罕见的原因不明的疾病，且绝大多数发 生于妇女，尤以生育期女性最为常见，国内仅见个别报告本文目的通过报告 3 例经病理证 实的肺淋巴管肌瘤病，描述其 CT 及 HRCT 表现，并复习文献讨论其诊断及鉴别诊断1 材料与方法3 例患者均系女性，年龄分别是 24， 28， 69 岁，均经肺活检或手术病理证实。
临床表 现有：活动后气短(n=2)、反复发作气胸(n=2)、咯血(n=1)、乳糜胸水(n=1)、呼吸困难(n=1) 第 1 例 28岁患者诊断后曾用大量安宫黄体酮治疗近1 年时间，气短气憋有所改善，但3 年 后反复气胸不愈，于 1995 年 3 月死于呼吸衰竭第 2 例患者除肺部病变外，并腹膜后肿块， 经手术切除病理诊断为腹膜后淋巴管肌瘤病第3例 69 岁患者因右下肺肿块入院， CT 发现 合并肺淋巴管肌瘤病，经手术切除右下肺肿块为腺癌，肺内并淋巴管肌瘤病改变胸部 CT 扫描采用 GE 9800 快速型扫描机和电子束 CT 扫描机，常规 CT 从肺尖至肺底， 用10mm层厚，10〜15mm层距扫描，然后增加5〜6层HRCTHRCT技术参数包括：1.5mm层 厚、140kVP、140〜170mA、扫描时间为2s,扫描从主动脉弓顶开始，以层距20〜40mm扫描 至右膈顶下20mm处，全部使用骨重建算法，HRCT照片用肺窗(窗位-670Hu，窗宽1500Hu)在一系列胸片中，仅选用与CT扫描时间最接近的，所选用胸片投照日期与CT扫描时间 之间均不足 2 周胸片及 CT 扫描均由二位有经验的放射科医师复习。
胸片记录其有否肺间 质改变及其分布、气胸、胸水、淋巴肿等 CT 及 HRCT 记录其肺囊状影的形态、大小、分布、 气胸、胸水、纵膈淋巴肿(短径大于10mm)以及其它异常表现2 结果3 例 X 胸片均有异常表现， 2 例呈两肺间质性改变，主要呈小网状阴影，网状影分布较 均匀，但两下肺较两上肺野稍明显，其中网状影间可见些小囊状阴影另 1 例仅可见左侧少 量气胸，左肺被压缩约 15%一侧性少量胸腔积液 1 例，经穿刺抽出液体化验为真性乳糜液 右下肺肿块1例，约3cmX4cm大小，边缘清楚，密度均匀无1例发现肺门或纵膈淋巴肿3例共四次CT扫描，其中第2例患者二次CT扫描之间相距2年常规CT扫描3例均 可见两肺广泛小透亮区，透亮区约 3〜20mm 大小，大部分透亮影未见明确壁存在，仅在直径 大于 10mm 的透亮影中部分可见薄壁存在，透亮影及囊状影分布均匀，未见明确上肺或下肺， 外围或中央的分布差别，而且即使肺底及肋膈角也不例外受累(图 1) 仅 1 例老年患者显 示两下肺透亮影及囊状影，直径略大于上肺野，余 2 例上下肺囊状影直径无明显差别其它 CT 表现有： 1 例可见左肺尖少许气胸；另1 例可见右侧少量胸腔积液，其 CT 值为 10.4Hu， 右下肺可见小片状肺实变阴影。
右下肺肿块1例(图2)，肿块边缘清楚，约3cmX4cm，呈分 叶状，密度均匀CT值46.7Hu，无1例可见纵肺淋巴肿或胸导管扩张HRCT 上, 3例均清晰 显示两肺广泛囊状影，囊状影直径从2〜20mm，其中第1例囊状影最大直径仅6.8mm囊状 影最大的是69岁患者，有多个囊状影直径达15〜20mm，这1例也是胸片上能见到少许囊状 影的患者第2例患者初次CT检查时最大囊状影为直径10mm，复查CT时最大囊状影达16mm，而且囊状影明显增多囊状影呈圆形或椭圆形，未见不规则或奇怪形态的囊状影，与常规CT比较，大多数在常规CT上呈无壁透亮影，也有部分可见囊壁，但也有少数囊状影仅能隐约可见囊壁或未见囊壁大多数囊状影的囊壁厚小于1mm,仅1例老年患者的少数较大囊状影的囊壁略厚于1mm,但未超过2mm囊状影中未见气液平面或血管影存在3例均未见明确小叶间隔增厚，囊状影之间的肺组织基本呈正常肺组织表现图1女， 24 岁，两肺多发薄壁囊状阴影，分布均匀，囊状影之间肺组织呈正常密度左侧少量气胸r-3ri：?7；3i图2女， 69 岁，两肺多发薄壁囊状阴影，分布均匀，右下肺脊柱旁肿块影，边缘呈分叶状，手术结果为腺癌右下肺肿块病例的右下叶切除病理大体标本，所见与HRCT表现相当一致。
除肿块外肺 组织可见广泛小囊状影，壁薄，直径2〜20mm3 讨论肺淋巴管肌瘤病于1959年由Enterline和Roberts首先报道其基本病理特征是淋巴 管、小血管、小气道管壁及其周围的类平滑肌细胞进行性增生类平滑肌细胞增生可形成结 节或肿块，引起局部管道结构的狭窄或阻塞，当淋巴管或胸导管阻塞后可引起淋巴回流障碍， 甚至淋巴管破裂而致乳糜胸水；肺小静脉的阻塞可致远端管腔淤血扩张，甚至破裂出血，引 起病人咯血；小气道的局限狭窄可使远端气腔空气潴留，而致远端肺泡扩大，融合成囊状腔， 囊壁由增生的类平滑肌细胞覆盖，当胸膜下囊腔破裂可出现气胸本病最常累及肺，纵膈及 后腹膜，偶尔也可累及下肢淋巴管、肾脏和输尿管等，本组病例中 1 例合并右下肺腺癌本病几乎均见于女性，且大多数发现于生育期，故推测与雌激素有关，文献报道几乎所 有就诊病人均有不同程度的气短，且呈进行性加重 60%病人出现乳糜胸水， 40%合并气胸，30%〜40%患者咯血或血丝痰本病预后较差，常于症状出现后10年内死于呼吸衰竭本病胸片上表现可以呈网状影、网结节影、粟粒状影或蜂窝影等，所有这些表现均缺乏 特异性，而且肺病变较轻时胸片常表现为正常，且主要与囊状影直径大小有关，本组 3 例中 1例除可见少量胸水外无其它异常表现，仅1例在网状影中可见少许囊状影。
而3例在CT 上均可见明确的肺广泛囊状阴影，可见胸片在本病诊断意义远不如 CT本病的CT（HRCT）表现与病理所见一致，呈特征性的两肺广泛薄壁的，分布均匀的囊状 影只是因为本病这一薄囊壁特点，常规 CT 由于容积效应使大多数囊状影未能显示囊壁的 存在，特别是直径不足10mm的囊状影，而仅呈小透亮区，与小叶中央型肺气肿不易鉴别 HRCT由于其具有最小的容积效应和极好的空间分辨率，故大多数常规CT上仅显示为小透亮 区的阴影，在HRCT上均能清晰显示其囊壁，而且可发现常规CT未能发现的更小囊状影，因 此HRCT比常规CT不仅在发现更小病变，特别是能清晰显示其囊性结构，对本病的早期诊断 和鉴别诊断更具价值CT和HRCT还显示本病的囊状影呈弥漫性分布，无区域分布差异，同 时肺淋巴管肌瘤病不伴肺内结节影，小叶间隙增厚或肺结构变形扭曲改变上述这些特征均 是与其它肺疾病相鉴别的有力根据文献报道肺内呈多发囊状阴影的还可见于末期肺间质纤维化，支气管扩张，肺组织细胞 增生症 X 和小叶中心型肺气肿末期肺间质纤维化呈广泛蜂窝状影，其囊状影呈厚壁，形状 不规则，多呈灶性分布，且以两下肺胸膜下分布为主，同时并肺内小叶间隔增厚及肺结构扭 曲，所有这些表现与肺淋巴管肌瘤病的 CT 和 HRCT 表现有明显不同，容易鉴别。
支气管扩张可呈囊状影，但其通常沿支气管树分布，囊壁较厚，且肺外围囊状影少见， 常同时可见扩张的呈轨道支气管或扩张纡曲的分支状管状影，有时囊状影可见气液平面，这 些表现明显区别于肺淋巴管肌瘤病肺组织细胞增生症X,在大多数病人的HRCT上呈囊状影同时有多发结节状影，容易鉴 别，但如病人是生育期女性且仅表现为囊状影时鉴别比较困难，但其囊状影形态多变，常可 呈分叶状或奇怪形态，而且在分布上有明显的中上肺分布倾向，而肺底和肋膈角区相对正常 或受累明显轻于中肺野，另外无乳糜胸水，这些表现均有助于肺组织细胞增生症X的诊断小叶中心型肺气肿，早期的小叶中心型肺气肿在HRCT上可呈多发小的圆形低密度区，但无明确囊壁，且分布不均匀，虽然较大肺大泡可有壁，但多见于肺边缘，另外小叶中心型肺气肿由于低密度区在肺小叶中央，因此其低密度区之中可见肺血管影，即小叶中央动脉，而肺淋巴管肌瘤病的囊状影有明确均匀的薄壁，分布均匀，血管影位于囊状影边缘，另外结合发病年龄、性别等临床因素均有助于鉴别作者简介：陈起航（1961—），男， 1983 毕业于广州中山医学院医疗系，现任卫生部 北京医院放射科，副主任医师；（1987年11月〜1988年10月）美国加州大学旧金山医学中 山放射科：访问学者；（1998年9月〜1999年4月）韩国国立汉城大学医院放射科：访问学 者。
作者单位：陈起航（卫生部北京医院放射科，北京 100730）潘纪戌（卫生部北京医院放射科，北京 100730）刘甫庚（卫生部北京医院放射科，北京 100730）周季（卫生部北京医院病理科，北京 100730）参考文献[1] 刘亦庸，等.一种罕见疾病——胸内淋巴管肌瘤病 1 例.中国肿瘤临床， 1986，13 ： 116.[2] 龚俊辉，高立，KellyM,等•肺淋巴管肌瘤病（附1例报告）.中华内科杂志，1993,23： 313.[ 3] CorrinB,LiebowAA,FriedmanPJ.Pulmonarylymphangiomyomatosis:areview.Am J Pathol,1975,79:348-382.[4] Carrington CB,Cugell DW,Gaensler EA,et al.Lymphangioleiomyomatosis:physiologic-pathologic-radiologic correlations. Am RevRespir Dis,1977,116:977-995.[ 5 ] Grenier P,Maurice F,Musset D, et al. Bronchiectasis: Assessment byThin-section CT. Radiology,1986,161:95.[ 6] Moore AD,Godwin JD,Mul ler NL,et al . Pulmonary histiocytosis X:Comparisonof radiolographic and CT findings. Radiology,1989,172:249.[7] Hruban RH,Meziane MA,Zerhouni,et al. High resolution computed tomographyof inflation fixed lungs. Pathologic-radiologic correlation of centrilobularemphysema. Am Rev Respir Dis,1987,136:935.。