视网膜疾病视网膜疾病的概述 视网膜的解剖与生理正常眼底正常眼底彩图正常眼底荧光像视网膜的解剖与生理v视网膜由色素上皮层及神经感觉层组成v外屏障-视网膜色素上皮层(RPE)（RPE细胞间的紧密连接和完整的封闭小带）v内屏障-视网膜毛细血管 （内皮细胞间完整的封闭小带及周细胞）vRPE-玻璃膜-脉络膜毛细血管复合体v视网膜的血液供应：视网膜病变的病理表现v视网膜血管的改变v视网膜出血视网膜浅层出血视网膜下出血视网膜深层出血视网膜前出血v视网膜渗出硬性渗出棉絮斑（软性渗出）v视网膜水肿细胞外水肿细胞内水肿视网膜血管疾病 视网膜动脉阻塞 （retinal artery occlusion)是视网膜中央动脉及其分支的阻塞引起的视网膜组织急性缺血，表现为无痛性的视力急剧下降，是眼科的急重症之一。v病因与发病机制血管栓塞：主要原因血管痉挛血管壁的改变血液成分的改变血管外压迫v临床表现急性、严重、无痛性视力下降体征：外眼正常，瞳孔直接对光反射消失，间接对光反射存在。眼底：视网膜动脉细，视网膜灰白水肿（细胞内），黄斑呈樱桃红色称“樱桃红斑”v诊断与鉴别诊断v治疗：争分夺秒，超过90分钟视网膜可发生不可逆的损伤扩张血管：局部、全身降低眼压：按摩眼球，前房穿刺抗凝吸入混和氧气（95%氧+5%二氧化碳）病因治疗视网膜静脉阻塞（retinal vein occlusion RVO）是各种原因引起视网膜中央静脉的主干或分支发生阻塞，以阻塞远端静脉扩张迂曲，血流瘀滞，出血和水肿为特征的病变。仅次于糖尿病视网膜病变的第二位最常见的视网膜血管性疾病v病因 各种原因引起血粘度增高及血流动力学发生改变、机械压迫、血栓形成及炎症等因素v临床表现症状：不同程度的视力下降体征：静脉迂曲扩张、视网膜出血、水肿、棉絮斑 中央静脉阻塞：缺血型；非缺血型 分支静脉阻塞：缺血型；非缺血型分支静脉阻塞CRVO 非缺血型 缺血型v 视力 0.5 (仅参考)0.1v 瞳孔反应 RAPD(-)RAPD(+)v 眼底改变 较轻 较重v 新生血管 （-）（+）v FFA 无或少量有无灌注区 广泛无灌注区v视野 损害较少 损害较多非缺血型非缺血型CRVO缺血型CRVOv并发症黄斑囊样水肿：视力下降的主要原因新生血管性青光眼：最严重的并发症v眼底荧光血管造影（FFA）检查：对诊断和治疗具有重要意义v治疗药物治疗：活血化瘀；抗血小板聚集；激素；玻璃体腔注射抗-VEGF:Avastin、Lcentis、康柏西普；TA激光治疗：预防并发症手术：黄斑病变 年龄相关性黄斑病变(AMD)（age-related macular degeneration)v病因 多种原因（遗传、光损伤、代谢异常等）引起RPE代谢功能和玻璃膜退行性变引起。v临床表现 早期可无症状，进展可出现视物模糊，变形，中心暗点 干性（萎缩性）湿性（渗出性）特点 进行性RPE萎缩 新生血管膜形成 视力 下降缓慢、轻 下降急、显著 眼底 玻璃膜疣 新生血管膜 色素脱失、紊乱 视网膜下出血 地图状萎缩区 机化、疤痕 FFA 窗样缺损 CNV呈花边、绒球状 RPE萎缩 荧光渗漏及出血遮蔽荧光干性AMD 玻璃膜疣湿性AMD脉络膜新生血管膜v检查检查荧光素眼底血管造影（FFA）吲哚青绿脉络膜血管造影（ICGA）光学相干断层扫描（OCT）v鉴别诊断 中渗v治疗 干性：抗氧化剂：延缓病情进展 湿性：棘手，无确切疗法。重点集中在CNV的抑制或消退。激光（PDT、TTT）玻璃体腔注药：抗-VEGF:（Avastin、Lcentis、康柏西普）；TA中心性浆液性脉络膜视网膜病变 简称“中浆”（CSC），是发生在黄斑区及其附近视网膜的局限性浆液性视网膜神经上皮脱离的病症。确切病因不明，紧张劳累是诱因，A型性格多见 脉络膜高渗漏RPE压力升高RPE受损或失代偿 浆液性神经上皮脱离v临床表现 多发生在男性青壮年，单眼多见症状：不同程度视力下降，视物变暗、变形或变小。体征：黄斑区可见视网膜盘状浅脱离，黄 斑水肿。v检查 FFA、OCT、视野检查v诊断v治疗 为自限性疾病，无特殊药物治疗，因激素可引起大泡性视网膜脱离，应禁用。激光封闭中心凹外渗漏点可缩短病程。视网膜脱离 视网膜神经上皮层和色素上皮层之间积聚液体而发生分离 孔源性视网膜脱离（原发性）：最常见 渗出性视网膜脱离（继发性）牵拉性视网膜脱离（继发性）孔源性视网膜脱离v病因与发病机制 高危因素：玻璃体液化、变性、粘连、后脱离视网膜变性、裂孔（老年人、高度近视）眼外伤或手术后（无晶体眼和IOL眼）一眼RD或有家族史v临床表现症状：发病前多有闪光感、眼前黑影飘动，视力下降，视野改变。体征：脱离的视网膜呈青灰色隆起，可见一个或数个裂孔，玻璃体不同程度混浊或积血，陈旧性脱离视网膜可见固定皱褶及增殖膜（PVR）PVR BPVR C3PVR D3实验室检查v诊断及鉴别诊断症状+眼底检查为防止漏诊，应全面寻找裂孔、不遗漏裂孔至关重要；对可疑病人：充分散大瞳孔 全面多次寻找（间接检眼镜、三面镜）裂孔常见位置：颞上、鼻上、颞下、鼻下 不满足于找到一个裂孔 B超检查（尤其是屈光间质混浊时）v治疗 尽早手术，封闭裂孔，使视网膜复位。巩膜扣带（局部硅压、环扎术）玻璃体切割术视网膜母细胞瘤（retinoblastoma Rb）v发病机制 与RB1基因的缺失相关，定位13q14.2 40%遗传型：发病早，双眼，多病灶 60%非遗传型：发病较晚，单眼，单病灶v临床表现 白瞳症，斜视，眼球震颤，视力下降眼内生长期：内生性、外生性眼压增高期：眼痛、头痛，角膜水肿眼外扩展期：角膜、巩膜、视神经全身转移期：血行及淋巴转移v诊断B超：实性肿块回声伴不同程度钙化CT：可增强的中等密度软组织肿块伴不同程度的钙化及可显示视神经增粗、眶内肿块和颅内转移等MRI：T1：高信号；T2：低信号 CTMRIv治疗 化学治疗+局部治疗（激光、冷冻、巩膜贴敷放疗）眼球摘除或眶内容摘除思考题v血-视网膜屏障的类型有几种？各自受到破坏时会发生何种病理改变？v视网膜硬性渗出和“软性渗出”临床特点和意义？v缺血型与非缺血型CRVO的临床表现和预后有何不同？vAMD有哪两类型？目前有哪些新疗法？v视网膜脱离有几种类型？孔源性视网膜脱离发生的必要条件为何？