Urinary SystemUrinary System掌握小儿泌尿系统的解剖生理特点掌握小儿泌尿系统的解剖生理特点掌握小儿排尿及尿液特点掌握小儿排尿及尿液特点熟悉肾小球疾病的临床分类熟悉肾小球疾病的临床分类了解泌尿系统的功能和肾脏病相关检查了解泌尿系统的功能和肾脏病相关检查 Urinary SystemkidneyureterbladderurethraAnatomy Character of Urinary System in Children Kidney 面不平、相对大、位置低、皮质薄面不平、相对大、位置低、皮质薄Ureter 相对长，伴弯曲，弹性差，易梗阻相对长，伴弯曲，弹性差，易梗阻Bladder 位置高，粘膜嫩，壁尚薄、易返流位置高，粘膜嫩，壁尚薄、易返流Urethra 女短，外口暴露；男虽长，易积垢女短，外口暴露；男虽长，易积垢 Function of Urinary System排泄功能（尿素、有机酸等）排泄功能（尿素、有机酸等）内环境的调节功能（水、电、酸碱平衡）内环境的调节功能（水、电、酸碱平衡）内分泌功能内分泌功能促红细胞生成素促红细胞生成素 EPO1,25二羟骨化醇二羟骨化醇肾素、血管紧张素、前列腺素、激肽释放酶等肾素、血管紧张素、前列腺素、激肽释放酶等Physiology Character of Urinary System in ChildrenNephron 胎龄胎龄36周时数量已达到成人量，周时数量已达到成人量，生后肾脏已能满足正常所需，但贮备差生后肾脏已能满足正常所需，但贮备差Glomerular Filter Rate-GFR成人：成人：90120 ml/min*1.73m2新生儿：新生儿：2570 ml/min*1.73m21周岁：周岁：6090 ml/min*1.73m2Physiology Character of Urinary System in Children肾小球毛细血管通透性低肾小球毛细血管通透性低Glomerular Filter Rate-GFR新生儿皮质肾小球发育不良，有效滤过面积小新生儿皮质肾小球发育不良，有效滤过面积小心博出量小，动脉血压低，肾灌注不足心博出量小，动脉血压低，肾灌注不足入球、出球小动脉阻力高入球、出球小动脉阻力高不能有效清除过多水分和溶质不能有效清除过多水分和溶质水肿水肿Physiology Character of Urinary System in Children肾小管功能：肾小管功能：新生儿及幼婴对钠的调节幅度有限，保钠好，排新生儿及幼婴对钠的调节幅度有限，保钠好，排钠差。
在应激状态下，容易发生钠差在应激状态下，容易发生生后生后1010天以内的新生儿，钾排泄能力较差，故有天以内的新生儿，钾排泄能力较差，故有倾向新生儿葡萄糖肾阈较成人低，易出现新生儿葡萄糖肾阈较成人低，易出现Physiology Character of Urinary System in Children尿的浓缩和稀释尿的浓缩和稀释新生儿及幼婴由于髓袢短，尿素形成量少以及抗利新生儿及幼婴由于髓袢短，尿素形成量少以及抗利尿激素分泌不足，使浓缩功能差，应激状态下和入尿激素分泌不足，使浓缩功能差，应激状态下和入量不足时易发生量不足时易发生甚至诱发甚至诱发新生儿及幼婴尿稀释功能接近成人，但由于新生儿及幼婴尿稀释功能接近成人，但由于GFR较低，大量水负荷或输液过快时易出现较低，大量水负荷或输液过快时易出现Physiology Character of Urinary System in Children酸碱平衡酸碱平衡新生儿及婴幼儿碳酸氢盐的肾阈低，虽能重吸新生儿及婴幼儿碳酸氢盐的肾阈低，虽能重吸收但易丢失收但易丢失新生儿及婴幼儿泌新生儿及婴幼儿泌NHNH3 3和泌和泌H H+的能力低，排出的能力低，排出可滴定酸的能力有限可滴定酸的能力有限 Character of Urinev 93%新生儿在生后新生儿在生后24小时内排尿小时内排尿v 99%新生儿在生后新生儿在生后48小时内排尿小时内排尿正常尿量：一般每小时为正常尿量：一般每小时为13 ml/kg少尿（少尿（Oliguria）：每小时）：每小时1.0 ml/kg无尿（无尿（Auria）：每小时）：每小时0.5 ml/kgCharacter of Urine正常每日尿量正常每日尿量(ml)=(年龄年龄-1)100+400Character of Urine正常正常:定性为阴性；定性为阴性；24小时尿蛋白定量小于小时尿蛋白定量小于100 mg/m2150mg/d为蛋白尿（为蛋白尿（Proteinuria）正常新鲜尿液离心后沉渣镜检，红细胞正常新鲜尿液离心后沉渣镜检，红细胞3个个/HP，白细胞白细胞5/HP，管型一般不出现。
管型一般不出现可疑者做可疑者做12h尿细胞计数（尿细胞计数（Addis count)：红细胞：红细胞50万，白细胞万，白细胞100万，管型万，管型4mg/dL,并出现临床症状并出现临床症状 终末肾：终末肾：CCr 3010ml/(min1.73m2)，依赖替，依赖替代治疗代治疗Renal Biopsy Indication:v持续的血尿和或蛋白尿，病程超过个月持续的血尿和或蛋白尿，病程超过个月v原发性肾小球疾病疗效不佳或与病程不符者原发性肾小球疾病疗效不佳或与病程不符者v所有继发性肾小球疾病所有继发性肾小球疾病v疑有先天或遗传性肾小球疾病、疑有先天或遗传性肾小球疾病、IgA肾病肾病Contraindication:出血倾向、孤立肾、肾畸形、固缩肾出血倾向、孤立肾、肾畸形、固缩肾Classification of Glomerular Diseases临床分类临床分类Primary Glomerular DiseasesSecondary Glomerular DiseasesHereditary Glomerular Diseases 免疫分类免疫分类病理分类病理分类Primary Glomerular Diseases急性肾炎急性肾炎、急进性肾炎急进性肾炎、迁延性肾炎迁延性肾炎慢性肾炎慢性肾炎肾病综合征肾病综合征 Nephrotic Syndrome单纯性肾病、单纯性肾病、肾炎性肾病肾炎性肾病孤立性血尿或蛋白尿孤立性血尿或蛋白尿Isolated Hemateria or Proterinuria肾小球肾炎肾小球肾炎 Glomerulonephritis急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎（Acute Glomerulonephritis）血尿、少尿、浮肿、高血压、氮质血症，伴血尿、少尿、浮肿、高血压、氮质血症，伴有不同程度的蛋白尿，病程多在有不同程度的蛋白尿，病程多在1年内。
年内急性链球菌感染后肾小球肾炎急性链球菌感染后肾小球肾炎(APSGN)Acute poststreptococcal glomerulonephritis非链球菌感染后肾小球肾炎非链球菌感染后肾小球肾炎Non-poststreptococcal acute glomerulonephritis急进性肾炎急进性肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN)起病急，有肾小球肾炎症状起病急，有肾小球肾炎症状但表现为持续性少尿或无尿但表现为持续性少尿或无尿进行性肾功能减退进行性肾功能减退病死率高病死率高病理表现为病理表现为新月体性肾炎新月体性肾炎迁延性肾炎迁延性肾炎 Persistent glomerulonephritis有明确急性肾炎病史，血尿和有明确急性肾炎病史，血尿和/或蛋白或蛋白尿迁延达尿迁延达1年以上，不伴肾功能不全或年以上，不伴肾功能不全或高血压高血压没有明确急性肾炎病史，但血尿和没有明确急性肾炎病史，但血尿和蛋白尿超过半年，不伴肾功能不全蛋白尿超过半年，不伴肾功能不全或高血压或高血压慢性肾炎慢性肾炎 chronic glomerulonephritis病程超过病程超过1年，或隐匿起病，年，或隐匿起病，有不同程度的肾功能不全或高血压有不同程度的肾功能不全或高血压肾病综合征肾病综合征nephrotic syndrome 大量蛋白尿大量蛋白尿：尿蛋白：尿蛋白3+4+，24小时尿蛋白定量小时尿蛋白定量 50mg/kg 低蛋白血症低蛋白血症：血浆白蛋白低于：血浆白蛋白低于25g/L 高脂血症高脂血症：血浆胆固醇高于：血浆胆固醇高于5.7mmol/L 水肿水肿：不同程度的水肿：不同程度的水肿肾炎型肾病肾炎型肾病nephritic type NS血尿血尿：2周内周内3次尿沉渣次尿沉渣RBC镜检镜检10/HP，并证实为肾小球源性血尿者并证实为肾小球源性血尿者高血压高血压：除外激素等原因所致，学龄儿童：除外激素等原因所致，学龄儿童130/90mmHg,学龄前儿童学龄前儿童120/80mmHg肾功能不全肾功能不全：除外由于血容量不足所致者：除外由于血容量不足所致者持续低补体血症持续低补体血症Secondary Glomerular Diseases紫癜性肾炎（紫癜性肾炎（Purpura Nephritis）狼疮性肾炎狼疮性肾炎(Lupus Nephritis)乙肝病毒相关性肾炎乙肝病毒相关性肾炎(HBV-associated GN)其他：毒物、药物中毒，或其他全身性疾其他：毒物、药物中毒，或其他全身性疾病所致的肾炎病所致的肾炎Hereditary Glomerular Diseases先天性肾病综合征先天性肾病综合征（Congenital NS）遗传性进行性肾炎，又称遗传性进行性肾炎，又称Alport综合征综合征(Hereditary Progressive Nephritis)家族性再发性血尿家族性再发性血尿(Familiar Recurrent Hematuria)其他，如甲其他，如甲-膑综合征膑综合征肾小球疾病的免疫分类肾小球疾病的免疫分类免疫复合物型肾炎免疫复合物型肾炎抗肾小球基底膜型肾炎抗肾小球基底膜型肾炎肾小球疾病的病理分类肾小球疾病的病理分类微小病变和轻微病变微小病变和轻微病变 局灶和（或）节段性肾小球病变局灶和（或）节段性肾小球病变弥漫性肾小球肾炎弥漫性肾小球肾炎未分类的其他肾小球肾炎未分类的其他肾小球肾炎局灶和（或）节段性肾小球病变局灶和（或）节段性肾小球病变局灶局灶-节段增生性肾炎节段增生性肾炎 Focal segmental proliferative nephritis局灶局灶-节段性坏死性肾炎节段性坏死性肾炎 Focal segmental necrotic nephritis局灶、节段性肾小球硬化局灶、节段性肾小球硬化 Focal segmental glomerulosclerosis弥漫性肾小球肾炎弥漫性肾小球肾炎非增生性病变：非增生性病变：Membranous Nephropathy增生性肾小球肾炎增生性肾小球肾炎Mesangial Proliferative NephritisEndocapillary proliferative NephritisMesangial-capillary NephritisDense Deposit Nephritis Crescent Nephritis硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎 Sclerotic GlomerulonephritisNormal Glomerulus正常肾小球正常肾小球肾小球微小病变肾小球微小病变Minimal Change,Minor Abnormality局灶节段肾小球硬化局灶节段肾小球硬化Focal Segmental Glomerulosclerosis系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎Mesangial Proliferative Glomerulonephritis膜性肾病膜性肾病Membranous Nephropathy毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎Endocapillary proliferative Glomerulonephritis膜增生性肾小球肾炎膜增生性肾小球肾炎Mesangial-capillary Proliferative GlomerulonephritisSummary？。