单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,Page,,,19,LOGO,单击此处编辑母版标题样式,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,此处编辑母版单击标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,,,*,,,单击此处编辑母版标题样式,单击此处编辑母版文本样式,第二级,第三级,第四级,第五级,*,,*,原发性骨髓衰竭性贫血,26、机遇对于有准备的头脑有特别的亲和力27、自信是人格的核心28、目标的坚定是性格中最必要的力量泉源之一，也是成功的利器之一没有它，天才也会在矛盾无定的迷径中，徒劳无功查士德斐尔爵士29、困难就是机遇温斯顿．丘吉尔30、我奋斗，所以我快乐格林斯潘原发性骨髓衰竭性贫血原发性骨髓衰竭性贫血26、机遇对于有准备的头脑有特别的亲和力27、自信是人格的核心28、目标的坚定是性格中最必要的力量泉源之一，也是成功的利器之一没有它，天才也会在矛盾无定的迷径中，徒劳无功查士德斐尔爵士29、困难就是机遇。
温斯顿．丘吉尔30、我奋斗，所以我快乐格林斯潘原发性骨髓衰竭性贫血 （Bone marrow failure Anemia ，BMF-A） 原发性骨髓功能低下引起的贫血统称为骨髓衰竭性贫血（BMF-A），是一组极易误诊的造血系统重症由国内邵宗鸿教授率领的团队对BMF-A的探索和认识，陆续发现它是一组机制相对明晰的独立疾病体系原发性骨髓衰竭性贫血26、机遇对于有准备的头脑有特别的亲和力,原发性骨髓衰竭性贫血课件,原发性骨髓衰竭性贫血课件,原发性骨髓衰竭性贫血课件,原发性骨髓衰竭性贫血课件,,,历史上，由于此类疾病具有相似的血象和骨髓象，因此被统称为一种病，即AA综合征随着临床观察深入和实验室技术提高，发现此类疾病无论治疗反应、临床转归、生物学特征均是明显“异质性”该组疾病的正确诊断基于详尽的问诊查体，全面的血象骨髓象和病理机制检查及必要的试验性治疗；其疗效有赖于及时缓解症状，合理治本，足疗程的刺激造血等原发性骨髓衰竭性贫血课件,二、BMF-A的诊断,,1、问史查体获取信息：,贫血及其他血细胞减少症候群、其程度与发展速,度与贫血相关的危险因素，药物干预效果，造血系,统以外器官功能状态等。
二、BMF-A的诊断,,,查体可见：贫血及其伴随体征:苍白、黄疸、粘膜、甲床、,毛发、骨骼发育情况，发热、肝脾淋巴结肿大心肺泌尿生殖器官和神经系统有无异常等初步判断：是否贫血、单纯贫血、急慢性贫血、良恶性贫,血、先后天贫血及有无并发症原发性骨髓衰竭性贫血课件,临床特征：,AA：男女无差异，年龄无限制（老年人偏多），可能有危,险因素接触史，可有肝炎病史或相关表现慢性者可有心脏,表现无浸润、溶血、营养缺乏和先天发育异常PRCA,：仅有贫血表现，合并胸腺瘤的症状体征，可有病毒,感染史临床特征：,IRP,：女性多见，有,AA,表现，可有自身免疫性疾病症状、体征，如：糖尿病、甲亢、甲减、,SLE,、风湿等，可有接种疫苗或妊娠后发病或复发，可有过敏史IRA,：单纯贫血表现同,IRP,PNH,（骨髓低增生）：临床表现同,IRP,部分患者可有缺铁、黄疸、胆道炎症、栓塞表现MDS:,多见于老年人，除有,AA,症候群，少数可有脾大，有射线、苯类接触史，有癌性家族史ICUS,：意义不明的血细胞减少症候群持续,6,个月以上IRP：女性多见，有AA表现，可有自身免疫性疾病症状、体征，,2,、实验室检查：,①血象：确定贫血及细胞形态学特点，为贫血诊断提供依据。
AA,、,PRCA,：正细胞性贫血，无细胞形态异常，网织红细胞计数降低IRP,：正细胞或大细胞性贫血，网织红细胞计数正常或升高IPA,：正细胞或大细胞性贫血，网织红细胞计数减低PNH,：红细胞呈小细胞低色素MDS,：病态造血现象，大细胞、小细胞泪滴样红细胞（合并骨纤者），可,出现原幼细胞ICUS,：同,IRP,、,PNH,、,MDS,，不同于,AA,2、实验室检查：,②多部位骨穿，客观评价造血功能：,,AA:,造血细胞减少，非造血细胞相对增多，脂肪细胞多PRCA:,红系明显减少，粒系、巨核系无异常IRP,：骨髓可呈增生减低、活跃、明显活跃可见噬血现象，巨幼变、红细胞异型性、粒系核左移等IRA,：同,PRCA,PNH:,同,IRP,,可有缺铁表现②多部位骨穿，客观评价造血功能：,,MDS:,分化发育不良，呈病态造血表现红系巨幼样变或小细胞低色素,或多核、原幼细胞增多；,粒系原幼细胞增多，核浆发育不平衡，,Aure,小体出现；,巨核细胞体积小，异型血小板髓系细胞分布异常：原始细胞异位，,CD34,+,细胞聚合ICUS,：类同I,RP,、,PNH,或,MDS,，而不符合,AA,原发性骨髓衰竭性贫血课件,检测造血功能衰竭或低下的机制，确定贫血性疾病的诊断,,AA,：,T,细胞激活的证据，,I,型淋巴因子：,TNF,、,INF,、,IL-2,等，,T,效应，,T,辅助细胞数量、亚群功能。
PRCA,：,T,细胞激活状态检查IRP:,髓细胞自身抗体，,B,细胞亚型和功能IRA,：,Ⅱ,型淋巴因子：,IL-4,、,IL-10,和,DC2,等检测造血功能衰竭或低下的机制，确定贫血性疾病的诊断,,,PNH,：外周或骨髓细胞膜表面锚链蛋白,CD59,和,CD55,表达MDS,：“捕捉”,MDS,克隆：染色体核型、癌基因突变、骨髓细胞表型和,体外生长方式ICUS,：暂时病理“意义不明”但病情发展可能为,MDS,、,IRP,、,PNH,或目,前人们尚未认知的新疾病原发性骨髓衰竭性贫血课件,3,、试验性治疗，凭治疗反应回顾性诊断,,对,ICUS,：一是静观其变；,二是对症状较重者，根据主要表现,给予足量、足疗程的试验性治疗3、试验性治疗，凭治疗反应回顾性诊断,三、BMF-A的治疗：,1.对症支持，标本兼治；,2.因病施治，阻断骨髓衰竭的上游环节，为造血恢复创造条件,,AA:抗人淋巴/胸腺细胞球蛋白（ALG/ATG）+CsA,珠联璧合：疗效可达70%以上PRCA:可用与AA类似治疗IRP:抑制体液免疫：激素，大剂量免疫球蛋白（HDIVIG）、CTX、硫唑,嘌呤、CD20单抗、CsA等IRA：同IRP。
三、BMF-A的治疗：,PNH:理论三类治疗,①肾上腺皮质激素：抑制造血细胞膜表面免疫球蛋白对补体的激活—保护PNH细胞不被溶解；,,②C5b单克隆抗体阻断补体复合物形成—保护PNH细胞③联合化疗或骨髓移植：减杀PNH克隆MDS：化疗，造血干细胞移植（近期美国上市）杂氮胞苷、地西他滨、,反应停类衍生物PNH:理论三类治疗,3、刺激造血：加快骨髓恢复，减少并发症针对BMF-A发病机制的治疗比作“骨髓土壤中去盐碱”，用刺激因子,促进造血则为“施肥浇水”刺激因子：G-CSF、GM-CSF、TPO、EPO雄激素：广义的造血正调控因子4.长疗程巩固、减少复发，等待病因衰减，争取治愈如：免疫抑制疗程：在2年以上3、刺激造血：加快骨髓恢复，减少并发症谢 谢！,谢 谢！,6,、最大的骄傲于最大的自卑都表示心灵的最软弱无力——,斯宾诺莎,7,、自知之明是最难得的知识——,西班牙,8,、勇气通往天堂，怯懦通往地狱——,塞内加,9,、有时候读书是一种巧妙地避开思考的方法——,赫尔普斯,10,、阅读一切好书如同和过去最杰出的人谈话——,笛卡儿,,,,,,Thank you,,,,,拯畏怖汾关炉烹霉躲渠早膘岸缅兰辆坐蔬光膊列板哮瞥疹傻俘源拯割宜跟三叉神经痛,-,治疗三叉神经痛,-,治疗,6、最大的骄傲于最大的自卑都表示心灵的最软弱无力。