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胰腺囊腺瘤和囊腺癌

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胰腺囊腺瘤和囊腺癌_第1页
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胰腺囊腺瘤和囊腺癌(胰腺囊性肿瘤)【病因】(一)发病原因胰腺囊腺瘤的病因仍不清楚估计其来源可能有以下几方面:① 由异位的消化道始基细胞或十二指肠畸变的Brunner腺侵入;②起源于 腺管的腺泡细胞;③起源于胰管上皮;④残留的胎生组织而囊腺癌则 可能由黏液囊腺瘤恶变而来二)发病机制胰腺囊性肿瘤可发生于胰腺的任何部位,但以胰腺体尾部多见 胰腺囊性肿瘤因其囊壁覆盖上皮细胞,因此有人将其归属于胰腺囊肿 之中,认为是胰腺真性囊肿的一种,即增生性或赘生性囊肿,其良性 者为囊腺瘤,恶性者为囊腺癌囊腺瘤和囊腺癌大体外观基本相似, 瘤体大小不一,常呈不规则圆形,表面光滑,包膜完整,与正常胰腺 组织有较明确的分界,与毗邻脏器和周围组织无明显粘连,肿瘤的囊 壁厚薄不均囊腺癌一般也不呈浸润性生长,晚期癌肿表现可出现浸 润性变化,有粗大的血管所围绕,并累及周围组织和器官,可出现局 部淋巴结或肝脏转移根据囊腺瘤的形态、起源和生物学特征,1978年Campagn o将其分 为浆液性囊腺瘤和黏液性囊腺瘤两个类型浆液性囊腺瘤以小囊为主 由多数小囊组成称之为胰腺小囊性或微囊性囊腺瘤切面呈蜂窝多孔 状,囊内有结缔组织间隔将囊肿分成许多1〜2cm的小囊肿,其内皮由 单层扁平细胞或立方细胞组成。

细胞及其核型似中央腺泡细胞,故又 将其称为中央腺泡性囊腺瘤瘤细胞无异形性,无核分裂象囊肿内 壁光滑无乳头状突起浆液性囊腺瘤无恶变倾向黏液性囊腺瘤特点 是囊肿较大,切面多为大的单房性或多房性囊肿,囊内充满黏液囊 壁内皮由柱状细胞组成,瘤细胞内含有丰富黏液,但无糖原存在,囊 肿内壁光滑或有乳头状突起,黏液性囊腺瘤有潜在的恶变危险,因此 认为黏液性囊腺瘤是黏液性囊腺癌的癌前病变胰腺囊腺癌又称为黏液性囊腺癌,起源于胰腺大导管的上皮或由 同一起源的良性囊腺瘤恶变而来切面呈单房亦可为多房,囊内液体 呈黏液状或胶状,亦可呈褐色或血性并有坏死组织混杂囊肿壁衬以 产生黏液的高柱状上皮细胞及杯状细胞,细胞常有不典型增生,可见 核分裂象囊肿内壁上可见乳头状或菜花状突起上皮下可见出血坏 死区及钙化灶,细胞质内及囊内黏液中含有大量的黏蛋白而无糖原 在同一囊内可见到正常分化的良性区和未分化的恶性区由囊腺瘤恶 变来的病例,同一囊内尚可见到囊腺瘤、囊腺癌以及囊腺瘤倾向恶变 的多种图像症状】胰腺囊腺瘤生长缓慢,一般病史较长,有报道最长可达30年囊 腺癌常由囊腺瘤恶变而来,即使是原发性囊腺癌其病程也比胰腺癌长 上腹胀痛或隐痛、上腹部肿块是胰腺囊性肿瘤的主要临床表现。

其次 有体重减轻,黄疸、消化道出血、各种胃肠道症状和肝转移1. 腹痛 是早期出现的症状,可为隐痛、胀痛或闷胀不适腹痛原 因可能是肿瘤逐渐增大,囊内张力增高所致肿瘤逐渐增大可压迫胃 十二指肠、横结肠等,使其移位并出现消化道不全梗阻的症状,除腹 痛外尚可伴有食欲减退、恶心、呕吐、消化不良和体重下降等症状和 体征2. 腹部肿块 是主要的症状和体征常为病人就诊的主要原因既 可是病人的主诉,也可在体检时发现肿块多位于上腹正中或左上腹 部,肿块大小差异较大,小者仅能触及,大者可占据整个腹腔肿块 深在呈圆形或椭圆形,质韧,巨大肿块触之有囊样感,一般无触痛 少数位于胰头部的囊性肿瘤,因囊肿压迫胆总管而发生黄疸当肿瘤 压迫脾静脉或侵及脾静脉时可使其发生栓塞,表现为脾脏增大,并且 可引起胃底和食管下段静脉曲张,甚至发生呕血个别情况下肿瘤可 侵犯胃、十二指肠、横结肠,并破溃进入消化道引起少见的消化道出 血表现3. 肝转移 有些病人在胰腺囊肿的基础上出现肝内转移性病灶,表 现为肝内同时存在单个或多个的囊性占位由于本病在临床上非常少见,症状不典型,病程进展缓慢,肿瘤 外观常似良性病变,病理上常因其结构特殊而不能准确定性,因此常 常导致误诊误治。

当遇到有上述临床表现时,应进一步检查肿块是否 位于胰腺且为囊性,常用诊断胰腺疾病的生化检查及影像学检查对诊 断有一定价值饮食保健】【护理】【治疗】凡有原因不明的、长时期上腹闷胀、疼痛和不适,发作多次者应 作B超检查,若B超检查有怀疑时应作CT扫描,早期发现,早期手术, 力争切除病灶,积极的治疗可以提高本病的治愈率检查】1. 血清肿瘤标记物囊腺癌患者血清CA19-9可能明显升高,手术切 除后下降,肿瘤复发、转移,可再度升高,CAl9-9可作为囊腺癌术后 检测复发的指标囊腺瘤患者,血CEA、CAl9-9基本正常2. 囊液分析 术前或术中抽吸囊液做酶学、癌标和细胞学检查有鉴 别诊断价值获取囊液的途径有B超引导下经皮细针穿刺、术中穿刺抽 吸、ERCP时经十二指肠穿刺抽吸和腹腔镜检查并穿刺抽吸1) 细胞学检查:该方法对诊断黏液性肿瘤价值较大,若囊液涂片 观察到含有糖原的黏液或黏液细胞,即诊断黏液性囊性肿瘤诊断黏 液性囊腺瘤的敏感性54%〜87%,黏液性囊腺癌50%〜75%发现恶性肿瘤 细胞即确诊,由于肿瘤仅可能局部恶变,没有阳性发现不能排除囊腺 癌约60%的浆液性囊腺瘤和有退行性变的囊性肿瘤囊液可能无脱落的 上皮细胞,因此,当囊液呈炎性表现而无上皮细胞时并不能鉴别假性 囊肿和囊性肿瘤。

2) 淀粉酶:假性囊肿淀粉酶均升高,囊性肿瘤一般不与主胰管相 通,囊液淀粉酶不升高,有一定鉴别意义但是,当肿瘤的囊腔与胰 管相通时,囊液淀粉酶可升高Lewandrowski等报道的囊液淀粉酶, 假性囊肿为543〜36610U/L,囊性肿瘤为44〜34400 U/L,其中43%淀粉 酶水平与假性囊肿有重叠,只有当淀粉酶很低时才可能提示囊性肿瘤 故根据囊液淀粉酶鉴别假性囊肿与囊性肿瘤并不可靠3) 糖类抗原:囊液中的肿瘤标记物不同于血清中的肿瘤标记,其 特点是特异性明显增高多糖类抗原,女口CEA、CA15.3-CA72-4-CA125 在20世纪80年代中期研究较多Pin to等报道的囊液CEA水平,黏液性 囊腺瘤为22ng/ml,黏液性囊腺癌为141ng/ml,明显高于假性囊肿3.2 ng/m l和浆液性囊腺瘤 8.2 ng/ml;Lewandrowski 认为,当 CEA>26ng/ml 时,即提示为黏液性肿瘤,但不能鉴别良恶性这并不重要,因为黏 液性囊腺瘤和囊腺癌均需切除CA15.3-CA72-4鉴别黏液性囊腺癌的价 值优于CEA,CAl5.3〉70U/L,诊断囊腺癌的特异性可达100%, CA72-4>7 0U/L,囊腺癌即能与囊腺瘤和假性囊肿相鉴别,CA72-4〉150U/L时,诊 断囊腺癌的特异性和敏感性可达100%。

4)相对黏稠度(RV): Lewandrowski采用定量黏度计(Ostwald黏度 计)测定囊液的RV,与正常血浆RV(1.4〜1.8)比较,结果表明,当RV〉1. 63时,诊断黏液性囊肿的敏感性为89%,特异性为100%;如果RV〈1.63, 强烈提示非黏液性囊肿此法最大优点是测定迅速,适合术中使用3. 胰液K-ras基因突变分析 半定量PCR方法检测胰液的K-ras基因 突变,43%的囊性肿瘤阳性1. 腹平片此类疾病10%〜18%有细小的钙化腹部X线平片扫描常 发现肿瘤壁有钙化,估计约10%的胰腺浆液性囊肿的病人X线片上有肿 瘤钙化浆液性囊腺瘤较黏液性囊腺瘤的钙化率高浆液性囊腺瘤常 表现为位于中心的、线状或弓状的钙化,其中10%位于中央星状瘢痕中 的钙化常呈现出日光放射状图案,一旦出现这种特征性表现,基本可 以确诊黏液性囊腺瘤多表现为周边钙化2. 超声对于显示肿瘤内部结构、分隔情况及赘生物时优于CT1)浆液性囊腺瘤:在声像图上常显示囊肿和实质混合,当肿瘤由 大量的极小囊肿(〈2mm)构成时,仍呈均质实性表现;如囊肿较大(5〜20 mm),则表现多房性,每个房紧密相连呈蜂巢样结构Fugazzola等认 为,如超声或CT上表现为蜂巢样图案时可以确诊为浆液性囊腺瘤;中心 强回声伴声影,则提示有钙化。

2)黏液性囊腺瘤和囊腺癌:可表现为单房或多房,但多房者每个 房的直径相对较大,常有后壁增强效应房内有时可见粗大不规则的 乳头状赘生物由囊壁突入囊内3. CT 在显示胰腺囊肿的钙化、位置、囊壁厚度及血液循环方面优 于超声平扫CT上根据肿瘤结缔组织含量,其密度介于水和肌肉之间, 但浆液性囊腺瘤常显示为均质性低密度团块,CT值10〜16Hu,可呈分 叶状,有时可见钙化点及星芒状的钙化由于浆液性囊腺瘤内有丰富 的毛细血管网,因此,增强扫描后常可见到肿物呈弥漫均质性或局部 相对增强,边界清楚以及显示出蜂巢样或放射相互交织的间隔°Warsh aw发现仅有50%的浆液性囊腺瘤在CT上表现为多发的小囊肿,而星芒状 的钙化仅占11%的病人黏液性囊腺瘤CT平扫常显示较大的单房厚壁囊 肿,其密度接近于水,界限清楚囊内有时可见直线状或弧形的薄的 分隔,亦可以多囊的形式出现,并可见由囊壁向腔内生长的低密度赘 生物在较大的囊壁上可见沿囊壁生长的子囊增强扫描尤其是动态 大剂量造影时,可见囊壁、赘生物及囊内间隔均有所增强黏液性囊 腺癌同黏液囊腺瘤,但有肿瘤的浸润和远处转移4. MRI浆液性囊腺瘤在MRI上均显示出环绕肿物的结节状边界,特 别是在T2加权像上。

这种现象可能是由于T2加权像正常胰腺和囊内液 体之间有较大的反差(液体的T2弛豫时间长于正常胰腺)瘤内可见分 隔在T1加权像上肿瘤表现为均匀一致的低密度,而在T2加权像上表 现为均一的高密度黏液性囊腺瘤或囊腺癌表现为圆形或不规则的椭 圆形肿物,可见其内部分隔;且清晰度高于CT构成肿瘤的各房之间密 度在T1和T2加权像上均不相同,亦可见大的乳头状赘生物突入囊内 造成各房之间密度不一的原因可能与囊内出血,囊液内蛋白质含量, 肿瘤内囊实性成分之间的比例等原因有关,虽非特异表现,但对鉴别 有帮助5. 血管造影 浆液性囊腺瘤有丰富的血管网,因此,造影片上可表 现为由腹腔或肠系膜血管供给的粗大的滋养血管、引流静脉、均质的 肿瘤染色及偶见的动静脉分流黏液性囊腺瘤常表现为一个无血管区, 周围有血管包绕这主要与此类肿瘤以囊性成分为主有关有轻度的 肿瘤染色以及囊壁或乳头内小的新生血管区动脉鞘的出现被认为是 恶性肿瘤的表现无论是浆液性囊腺瘤还是黏液性囊腺瘤都可造成脾 静脉的移位、受压和阻塞鉴别】1. 胰腺假性囊肿 假性囊肿特别是非典型者,因其内含有凝血块、 坏死组织或周边钙化加之囊壁厚度不均,很难与黏液性囊腺瘤相互区 别。

但假性囊肿在逆行胰管造影(ERCP)上多见囊肿与主胰管相通(6 0%〜65%),而囊性肿瘤则较少相通(〈30%)假性囊肿在ERCP上还常表 现出慢性胰腺炎胰管的改变CT上常表现为光滑薄壁囊肿,增强时囊 壁及其实性成分无强化病变部位以外的胰腺内可见钙化点血管造 影时显示无血管区除以上影像学鉴别外,典型的胰腺炎病史或外伤 史以及术中特异性的发现亦有助于鉴别诊断2. 潴留性囊肿 由主胰管受压或梗阻引起显示为均质、边界清楚 的薄壁囊肿CT和ERCP常能发现阻塞胰管的实性肿瘤或导致胰管阻塞 的慢性胰腺炎证据3. 黏液性胰腺导管扩张症为主胰管的分支囊性扩张在CT表现上 与多囊的囊腺瘤很相似;但它属于导管内的病损本型肿瘤具有以下特 点可供鉴别:①CT扫描为多囊性肿物;显示梗阻后主胰管扩张;②内镜 检查可见主乳头内排出黏液,ERCP显示扩张的胰管内有充盈缺损;③肿 瘤位于胰头钩突部4. 无功能性胰岛细胞瘤及平滑肌肉瘤 当中央有坏死时,可出现单 房甚至是多房性厚壁囊肿,也可有钙化但增强扫描时此类肿瘤的对 比程度大大超过了胰腺囊性肿瘤难以与囊腺瘤相鉴别时,需结合针 吸或术中活检5. 乳头状囊性肿瘤 少见,几乎均发生在年青女性,可与囊腺瘤相 鉴别。

影像学上肿瘤有清楚的边界,内部结构为囊实混合或厚壁囊肿 在囊内或囊壁可见到钙化Ohtomo等发现MRI上可显示肿瘤边缘的纤维 囊以及囊内出血,被认为具有一定的诊断意义并发症】1. 囊内出血感染 当囊性肿瘤囊内出血坏死、感染时,可出现肿块 突然增大、腹痛加剧、发热,也有因囊肿破裂、囊液流入腹腔内出现 腹膜炎症状的报道2. 急性胰腺炎或糖尿病 肿瘤压迫或侵犯主胰管导致胰液引流不畅 不到5%病人表现为急性胰腺炎发作;肿瘤破坏胰腺实质可导致内分泌功 能不全,患者出现糖尿病或糖耐量异常3.10%〜25%的患者合并胆囊结石。

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