缺血性心肌病的诊断及治疗策略概 念由冠心病心肌缺血引起的心肌功能失常1970年Burch等首先将其命名为缺血性心肌病(ICM)不包括孤立的室壁瘤冠状动脉疾病引起的结构异常：乳头肌功能失调、室间隔穿孔等最常见:冠状动脉粥样硬化性病变3支血管病变占71%两支病变占 27%单支占2%其次:冠状动脉痉挛少见:冠状动脉栓塞、血管炎、先天性冠状动脉异常临床上ICM主要指冠心病心肌缺血引起者发 病 机 制慢性累积性心肌缺血对心功能的影响慢性累积性心肌缺血对心功能的影响心肌块状或非连续心肌块状或非连续多发灶性坏死多发灶性坏死功能心肌细胞数功能心肌细胞数减少、坏死、间减少、坏死、间质纤维化质纤维化心肌功能低下心肌功能低下非坏死区心室肌代偿性非坏死区心室肌代偿性肥大肥大邻近疤痕区心肌细胞肥邻近疤痕区心肌细胞肥大更明显大更明显右室心肌亦肥大右室心肌亦肥大室壁张力恢复室壁张力恢复心功能代偿心功能代偿加剧缺血、心肌细胞坏加剧缺血、心肌细胞坏死、结缔组织增生死、结缔组织增生代偿失调代偿失调缺血持续、间或急缺血持续、间或急性缺血性缺血代偿肥大心肌组织代偿肥大心肌组织毛细血管网不能按比毛细血管网不能按比例生长例生长心肌缺血对左室功能的影响 心肌顿抑:缺血心肌再灌注后需数分钟、数小时或数天才能恢复收缩或舒张功能心肌仍存活 心肌冬眠:心肌灌注慢性降低部分心肌仍存活,数周、数月、数年,但收缩功能低下缺血纠正后,心功能恢复正常心肌缺血对左室收缩功能的影响坏死心肌缺血持续严重时,顿抑心肌和冬眠心肌发展为坏死心肌坏死心肌由无收缩功能疤痕组织取代对心室功能的影响取决于范围、部位和正常心肌的代偿情况ICM时坏死心肌、缺血心肌、顿抑心肌、冬眠心肌组织相互掺杂共同影响心室收缩功能临床表现及诊断扩张型缺血性心肌病限制型缺血性心肌病扩张型缺血性心肌病临床表现 一般先有左心室收缩功能不全表现，晚期表现为全一般先有左心室收缩功能不全表现，晚期表现为全心功能不全心功能不全 部分病人某一阶段有心绞痛部分病人某一阶段有心绞痛 实验室检查佐证心肌缺血实验室检查佐证心肌缺血/坏死、心功能障碍坏死、心功能障碍 项目项目 意义意义心电图心电图X线线超声心动图超声心动图 冠脉造影冠脉造影ST-T异常、既往心肌梗死的异常、既往心肌梗死的Q波波 及各种心律及各种心律失常失常左心或全心增大，严重者可见间质性或肺左心或全心增大，严重者可见间质性或肺泡性水肿泡性水肿左心室扩大伴舒张或收缩末期容量增加左心室扩大伴舒张或收缩末期容量增加左室射血分数下降、二维超声检测到室壁左室射血分数下降、二维超声检测到室壁运动异常运动异常冠状动脉造影明确诊断冠状动脉造影明确诊断 几乎所有病例有左前降支病变几乎所有病例有左前降支病变,88%有右冠有右冠病变病变,79%左回旋支病变左回旋支病变顿抑心肌、冬眠心肌的识别 心肌顿抑和心肌冬眠心肌顿抑和心肌冬眠 两种相关的心肌病理生理状态两种相关的心肌病理生理状态 两者均可引起可逆性心肌功能障碍两者均可引起可逆性心肌功能障碍 功能障碍的心肌节段包含功能障碍的心肌节段包含 可逆性心肌可逆性心肌-存活心肌存活心肌 心肌纤维化心肌纤维化 疤痕组织疤痕组织顿抑心肌、冬眠心肌的识别顿抑心肌、冬眠心肌的识别 心肌存活数量心肌存活数量 心肌病变程度心肌病变程度 预后判断预后判断 选择治疗方法选择治疗方法顿抑心肌、冬眠心肌的识别方法顿抑心肌、冬眠心肌的识别方法 病史病史 心绞痛史提示有存活的缺血心肌，敏感心绞痛史提示有存活的缺血心肌，敏感 性和特异性不够性和特异性不够 心电图心电图 多巴酚丁胺负荷试验多巴酚丁胺负荷试验（DSE）核素心肌灌注成像核素心肌灌注成像 局部放射性稀疏或缺损局部放射性稀疏或缺损 敏感性受限制敏感性受限制 正电子发射断层显像正电子发射断层显像（PET）心电图心电图-QRS波群变化波群变化 暂时暂时Q波由缺血引起不一定代表心肌坏死波由缺血引起不一定代表心肌坏死 水肿和炎症水肿和炎症 水肿消失水肿消失 心肌梗死心肌梗死致心肌电惰性致心肌电惰性 出现出现Q波波Q波消失波消失数天后数天后Q波消失波消失意味着心肌电顿抑意味着心肌电顿抑心肌顿抑与心肌机械顿抑有关心肌顿抑与心肌机械顿抑有关心肌可恢复心肌可恢复心电图心电图-T波、波、Q-T间期变化间期变化 AMI 48h 出现倒置出现倒置T波波 预示局限性室壁运动异常预示局限性室壁运动异常 AMI 18d 深倒置深倒置T波波 预示着大量顿抑心肌预示着大量顿抑心肌多巴酚丁胺负荷多巴酚丁胺负荷运动增强运动增强室壁增厚室壁增厚无反应无反应存活心肌存活心肌坏死心肌坏死心肌DSEl敏感性敏感性90%，特异性，特异性70%正电子发射断层显像正电子发射断层显像（Positron emission tomography,PET）评价心肌存活的非创伤性评价心肌存活的非创伤性“金指标金指标”心肌存活：心肌存活：局部心肌血流灌注减低、局部心肌血流灌注减低、FDG(代谢示踪代谢示踪剂氟脱氧葡萄糖）摄取正常或相对增高（灌注剂氟脱氧葡萄糖）摄取正常或相对增高（灌注-代谢代谢不匹配），血运重建术后局部室壁运动功能将改善不匹配），血运重建术后局部室壁运动功能将改善 无存活心肌：无存活心肌：局部心肌血流灌注减低、局部心肌血流灌注减低、FDG摄取亦减摄取亦减低（灌注低（灌注-代谢匹配），血运重建术后局部室壁运动代谢匹配），血运重建术后局部室壁运动功能不会改善功能不会改善 目前最可靠的无创方法目前最可靠的无创方法扩张型ICM诊断 肯定肯定 冠脉粥样硬化冠脉粥样硬化 心脏扩大心脏扩大 心功能不全心功能不全 排除排除 AMI所致二闭、所致二闭、VSD、室壁瘤、室壁瘤 其他心脏病其他心脏病 临床症状与临床症状与MI范围不成比例范围不成比例 MI是多部位是多部位 超过一支冠脉分布区域超过一支冠脉分布区域 上述结果提示上述结果提示 多部位梗死，尽管范围小多部位梗死，尽管范围小 较一个梗死区域相同范围的心肌梗死较一个梗死区域相同范围的心肌梗死 对左室心功能影响更大对左室心功能影响更大 部分部分ICM左室功能不全病人无症状左室功能不全病人无症状 EF值低下，且运动时不能提高值低下，且运动时不能提高 运动耐力接近正常运动耐力接近正常 其原因其原因通过通过LVEDV和和HR增加增加CO和氧供和氧供增大动静脉氧差增大动静脉氧差运动时增加组织摄氧运动时增加组织摄氧运动时功能心运动时功能心肌接受足够氧肌接受足够氧供供限制型限制型ICM 舒张期左室功能异常，收缩功能相对正常或轻度下降舒张期左室功能异常，收缩功能相对正常或轻度下降 常有劳累性呼吸困难和心绞痛常有劳累性呼吸困难和心绞痛 虽无心肌梗死，可因反复肺水肿住院虽无心肌梗死，可因反复肺水肿住院 胸部胸部X线有肺水肿表现，心脏无明显增大线有肺水肿表现，心脏无明显增大限制型限制型ICM 心电图无左室肥厚表现心电图无左室肥厚表现 心导管心导管 肺水肿消退后仍发现左室舒张末压肺水肿消退后仍发现左室舒张末压/容量增高，容量增高，射血分数轻度下降射血分数轻度下降 冠状动脉造影冠状动脉造影 两支以上血管弥漫性病变两支以上血管弥漫性病变 心室造影心室造影 收缩功能轻度下降、无室壁瘤、局部运动障收缩功能轻度下降、无室壁瘤、局部运动障碍碍ICM的治疗治疗原则治疗原则 去除冠心病危险因素去除冠心病危险因素 改善心肌供血改善心肌供血 纠正心力衰竭纠正心力衰竭去除冠心病危险因素去除冠心病危险因素控制血压控制血压调整血脂调整血脂控制血糖控制血糖戒烟等戒烟等ICM HF的治疗的治疗 主要为药物治疗主要为药物治疗 介入治疗介入治疗血运重建治疗血运重建治疗心脏再同步化心脏再同步化外科治疗外科治疗血管、心肌再生治疗血管、心肌再生治疗药物治疗药物治疗l 利尿剂利尿剂:适用于有水、钠潴留者适用于有水、钠潴留者l 洋地黄制剂洋地黄制剂:改善病人症状，提高生活质量、增强心功能、改善病人症状，提高生活质量、增强心功能、提高运动耐量提高运动耐量l ACEI和和ARB制剂制剂:除非有禁忌症除非有禁忌症,所有病人都应应用，优选所有病人都应应用，优选ACEIl 受体阻滞剂受体阻滞剂:除非有禁忌症除非有禁忌症,所有慢性收缩心力衰竭所有慢性收缩心力衰竭,NYHA II、III级病情稳定者需应用级病情稳定者需应用l 醛固酮拮抗剂：须与襻利尿剂合用醛固酮拮抗剂：须与襻利尿剂合用血管重建术适应症血管重建术适应症 关键关键是确定冬眠心肌的存在是确定冬眠心肌的存在 对对ICM患者患者,PET及及DSE显示有较多存活心肌者应考虑显示有较多存活心肌者应考虑血管重建术血管重建术冠状动脉血管重建术方法选择冠状动脉血管重建术方法选择 远期生存远期生存血管重建是否完全有关血管重建是否完全有关不受血管重建方法影响不受血管重建方法影响 PTCA不能达到完全血管重建则应行不能达到完全血管重建则应行CABG多支病变多支病变ICM心功能不全者心功能不全者特别并发糖尿病特别并发糖尿病有高危形态病变有高危形态病变前降支起始部病变者前降支起始部病变者心脏再同步治疗（心脏再同步治疗（CRT）改善心衰患者运动耐量，延长生成时间改善心衰患者运动耐量，延长生成时间 年年ACC/AHA/NASPE将将CRT列为心衰列为心衰IIa类类指征指征 年慢性心力衰竭治疗指南将年慢性心力衰竭治疗指南将CRT列为心衰列为心衰I类指征类指征 年成人慢性心力衰竭诊年成人慢性心力衰竭诊断治疗指南也将断治疗指南也将CRT列为心衰列为心衰I类指征类指征CRT治疗治疗I适应症适应症 ms mm 分钟步行距离分钟步行距离m 室壁运动不协调室壁运动不协调 药物治疗：、利尿剂、药物治疗：、利尿剂、阻滞剂、螺内阻滞剂、螺内酯酯外科治疗外科治疗CABG左室减容术左室减容术房室瓣成形或置换术房室瓣成形或置换术聚质网心室包绕术聚质网心室包绕术ICM终末期心衰心脏移植治疗终末期心衰心脏移植治疗血管和心肌再生治疗血管和心肌再生治疗 血管内皮生长因子微血管重建血管内皮生长因子微血管重建 自体骨骼肌成肌细胞移植：将骨骼肌成肌细胞植入到自体骨骼肌成肌细胞移植：将骨骼肌成肌细胞植入到受损的心肌受损的心肌 干细胞移植：用分离出来的细胞体外纯化、培养和增干细胞移植：用分离出来的细胞体外纯化、培养和增殖后的细胞，移植到缺血坏死区，通过新生的肌肉细殖后的细胞，移植到缺血坏死区，通过新生的肌肉细胞替代纤维组织，从而改善心肌收缩和舒张功能胞替代纤维组织，从而改善心肌收缩和舒张功能 干细胞治疗可限制心肌重构，改善干细胞治疗可限制心肌重构，改善LVEF，促进血管生，促进血管生成成扩张型扩张型ICM预后预后 比比DCM预后更差，预后更差，5年病死率年病死率50%84%预后不良主要预测因素为进行性心脏扩大预后不良主要预测因素为进行性心脏扩大死亡原因：死亡原因：进行性心力衰竭进行性心力衰竭心肌梗死心肌梗死继发于严重心律失常或左心功能失常的猝继发于严重心律失常或左心功能失常的猝死死限制型ICM的治疗 舒张功能不全舒张功能不全为主为主 心室僵硬度高，短暂性发作性缺血可促使心室僵硬度进心室僵硬度高，短暂性发作性缺血可促使心室僵硬度进一步增加一步增加 治疗上应防止或减轻发作性缺血、纠正慢性持续性缺血治疗上应防止或减轻发作性缺血、纠正慢性持续性缺血 利尿剂为基础利尿剂为基础配合硝酸酯制剂、配合硝酸酯制剂、受体阻滞剂、钙通道受体阻滞剂、钙通道阻滞剂阻滞剂 不宜不宜应用洋地黄和儿茶酚胺类正性肌力药物应用洋地黄和儿茶酚胺类正性肌力药物 血运重建可改善病人预后血运重建可改善病人预后ICM诊断、治疗程序诊断、治疗程序病史、体检、实验室检查病史、体检、实验室检查ICM去除去除CHD危险因素危险因素改善供血改善供血扩张型扩张型ICM心衰心衰限制型限制型ICM药物药物CRTCRT判断心肌存判断心肌存活活冬眠心肌冬眠心肌血运重建：血运重建：PCI、CABG终末期心衰终末期心衰心脏移植心脏移植药物：利尿药物：利尿剂为基础并剂为基础并用硝酸酯、用硝酸酯、阻滞剂、阻滞剂、钙阻滞剂钙阻滞剂不宜正性肌不宜正性肌力药物力药物判断心肌存活判断心肌存活冬眠心肌冬眠心肌血运重建：血运重建：PCI、CABG缺血性心肌病并发心律失常缺血性心肌病并发心律失常 几乎几乎100%缺血性心肌病患者出现心律失常缺血性心肌病患者出现心律失常 发生频率发生频率 期前收缩期前收缩90%心房纤颤心房纤颤35%病窦病窦15%房室传导阻滞房室传导阻滞10%束支阻滞束支阻滞35%缺血性心肌病心律失常特点缺血性心肌病心律失常特点 并存其他情况多并存其他情况多 多种心律失常并存多种心律失常并存 多变性心律失常多变性心律失常 难治性心律失常难治性心律失常 心脏性猝死心脏性猝死直接死亡原因直接死亡原因注意事项 警惕恶性室性心律失常的可能警惕恶性室性心律失常的可能 抗心律失常药物抗心律失常药物注意对心功能和传导影响注意对心功能和传导影响 洋地黄洋地黄起效和排泄快的药物起效和排泄快的药物 房颤复律房颤复律警惕病窦的存在警惕病窦的存在 利尿剂利尿剂防止电解质失衡防止电解质失衡 正性肌力药物正性肌力药物注意促发心律失常注意促发心律失常非药物治疗非药物治疗 起搏器保护下的药物治疗起搏器保护下的药物治疗 CRT 还是还是 InSync ICD。