库欣综和征库欣综和征第一页,共16页库欣综合征库欣综合征第1页/共16页第二页,共16页概概 述述第2页/共16页第三页,共16页principal stimuli adrenal gland principal priducts刺刺激激因因子子肾肾上上腺腺结结构构分分泌泌产产物物Angiotensin II zona glomerulosa 15% aldosterone血血管管紧紧张张素素II 球球状状带带醛醛固固酮酮zona fasciculata 75% cortisol ACTH 束束状状带带皮皮质质醇醇Adrenocorticotropic zona reticularis 7% androgensHormone 网网状状带带雄雄激激素素sympathetic nevous medulla adrenaline (E 85%) 交交感感神神经经系系统统髓髓质质肾肾上上腺腺素素肾上腺结构及功能示意图第3页/共16页第四页,共16页 典型典型(dinxng)临床表现临床表现 l向心性肥胖向心性肥胖 满月满月(mn yu)(mn yu)脸脸 水牛肩水牛肩l 颊部及锁骨上窝脂肪堆积有特征颊部及锁骨上窝脂肪堆积有特征性性l机制:过多机制:过多Cortisol Cortisol 促使脂肪促使脂肪动员、分解增多、合成减少动员、分解增多、合成减少; ;糖异糖异生加强,血糖升高,生加强,血糖升高,INSINS分泌增多。
分泌增多促进脂肪合成和重新分布促进脂肪合成和重新分布l紫纹:紫纹:皮肤菲薄皮肤菲薄皮肤弹性纤维断裂皮肤弹性纤维断裂微血管的红色微血管的红色l瘀斑:瘀斑:毛细血管毛细血管脆性增加脆性增加l肌萎缩及无力肌萎缩及无力l骨质疏松骨质疏松 病理性骨病理性骨折折 l生长发育障碍生长发育障碍机制:蛋白质分解增加机制:蛋白质分解增加 低钾性碱中毒(异位低钾性碱中毒(异位ACTHACTH综合征和腺癌)综合征和腺癌)机制:过多机制:过多Cortisol致潴钠排钾,去氧皮质致潴钠排钾,去氧皮质酮盐皮质样作用酮盐皮质样作用糖耐量受损类糖耐量受损类 类固醇性糖尿病类固醇性糖尿病 机制:外周组织糖利用减少;机制:外周组织糖利用减少; 肝糖输出增多;糖异生增加肝糖输出增多;糖异生增加第4页/共16页第五页,共16页高血压高血压 、左心室肥大、心力衰竭、左心室肥大、心力衰竭(xn l shui ji)(xn l shui ji)、脑血管意外、脑血管意外对感染的抵抗力减弱对感染的抵抗力减弱情绪不稳情绪不稳 、欣快感、失眠、烦躁、欣快感、失眠、烦躁骨质疏松骨质疏松 骨痛骨痛 、骨折、身材变、骨折、身材变矮矮食欲增强、多食食欲增强、多食多血质外貌多血质外貌血红细胞、血红蛋白、白细胞增高血红细胞、血红蛋白、白细胞增高皮肤色素沉着加深(异位皮肤色素沉着加深(异位ACTHACTH和和较重较重CushingCushing病)病)女女性:月经改变,女性男性化性:月经改变,女性男性化男性:性欲减退、阴茎缩小、睾丸男性:性欲减退、阴茎缩小、睾丸变软变软 (垂体促性腺激素受抑)垂体促性腺激素受抑)第5页/共16页第六页,共16页。
病因病因(bngyn) 下丘脑下丘脑CRH 垂体垂体(chut)ACTH 肾上腺肾上腺Cor肿瘤肿瘤(zhngli) CushingCushing病病 垂体垂体ACTHACTH分泌过多分泌过多异位异位ACTHACTH综合征:综合征: 垂体以外肿瘤分泌大量垂体以外肿瘤分泌大量ACTHACTH第6页/共16页第七页,共16页 Cushing病病最常见,占最常见,占70%多见成人多见成人(chng rn),好发,好发2040岁,岁,女性多于男性女性多于男性病因病因: 80% ACTH微腺瘤微腺瘤, 非自主性非自主性 10% ACTH大腺瘤大腺瘤 垂体无腺瘤垂体无腺瘤异位异位(y (y wi)ACTHwi)ACTH 综合征综合征占库欣综合征占库欣综合征10%10%呼吸道肿瘤最常见:小细胞肺癌、支气管类癌呼吸道肿瘤最常见:小细胞肺癌、支气管类癌分型:分型:1 1)缓慢发展型:如类癌,病程长,类似)缓慢发展型:如类癌,病程长,类似CushingCushing病病2 2)迅速进展型:如小细胞肺癌,病程短,临床表)迅速进展型:如小细胞肺癌,病程短,临床表现不典型现不典型 肾上腺肾上腺肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质腺癌肾上腺皮质腺癌 不依赖不依赖ACTH双侧双侧肾上腺小结节性增生肾上腺小结节性增生 不依赖不依赖ACTH双侧双侧肾上腺大结节性增生肾上腺大结节性增生l占库欣综合征占库欣综合征20%20%l成年男性多见成年男性多见l起病缓起病缓, ,病情不重病情不重l多毛及雄激素增多程度轻多毛及雄激素增多程度轻l腺瘤直径腺瘤直径3 34 4cm cm l重量重量4040g g(5(530g) 30g) l包膜完整包膜完整 l单个多见单个多见, , 少数为多个少数为多个l占占 5% %以下以下l体积常体积常100100g g,腺瘤直腺瘤直55cmcml包膜浸润包膜浸润, , 生长快生长快, , 晚期可转晚期可转移至淋巴结、肝、肺移至淋巴结、肝、肺 临床症状重临床症状重: : 高血压、低血钾高血压、低血钾 ( (DOCDOC增多有关增多有关) )、女性多毛、痤、女性多毛、痤疮及雄激素增多疮及雄激素增多又称又称Meador综合征或原发性色素综合征或原发性色素性结节性肾上腺病性结节性肾上腺病 l多为儿童多为儿童l库欣综合征表现或为家族性发病库欣综合征表现或为家族性发病l肾上腺多结节肾上腺多结节( (多数直径多数直径0.50.50.5cmcml多为良性多为良性第7页/共16页第八页,共16页。
目的:鉴别单纯性肥胖与库欣综合征目的:鉴别单纯性肥胖与库欣综合征方法:早晨方法:早晨8 8AMAM抽血测定皮质醇水平抽血测定皮质醇水平( (a)a),午夜午夜1212时口服地塞米松时口服地塞米松 1 1mg, mg, 第二天早晨第二天早晨8 8AMAM再次抽血测定皮质醇再次抽血测定皮质醇( (b)b)判断方法:判断方法:b/a50% b/a50% 表示可以被抑制表示可以被抑制 ACTH 降低降低 肾上腺肾上腺升高升高垂体瘤、异位垂体瘤、异位ACTH综合征综合征第8页/共16页第九页,共16页 1. 1. 功能功能(gngnng)(gngnng)诊断诊断 是否是否为库欣综合征为库欣综合征 2. 2. 病变部位病变部位(bwi)(bwi)诊断诊断垂体、肾垂体、肾上腺、异位上腺、异位第9页/共16页第十页,共16页临床临床(ln chun)症状体征症状体征血尿血尿(xu nio)皮质醇增高皮质醇增高皮质醇节律消失皮质醇节律消失小剂量地塞米松不被抑制小剂量地塞米松不被抑制库欣综合征库欣综合征除外除外库欣综合征库欣综合征+ACTH大剂量地塞米松不被抑制大剂量地塞米松不被抑制ACTH增高增高ACTH下降下降不被抑制不被抑制被抑制被抑制肾上腺影像肾上腺影像垂体影像垂体影像肺、消化道检查肺、消化道检查第10页/共16页第十一页,共16页。
低血钾性碱中毒女性男性化表现皮肤色素沉着(chnzhu)24h尿17-KS(17-ketosteroid)增多第11页/共16页第十二页,共16页皮质醇节律皮质醇节律(jil)正常,小剂量地塞米正常,小剂量地塞米松可抑制松可抑制见于酗酒兼有肝损害者见于酗酒兼有肝损害者血、尿血、尿皮质醇增高,不能被皮质醇增高,不能被小剂量地塞米松抑制小剂量地塞米松抑制实验室检查有异常,如实验室检查有异常,如2424小时尿小时尿游离皮质醇、游离皮质醇、17-17-羟、羟、1717酮可增高酮可增高第12页/共16页第十三页,共16页手术手术垂体放疗垂体放疗(fn lio)(fn lio)药物药物轻症或儿童轻症或儿童(r tng)(r tng)成人有效率成人有效率 15%15%20%20%不依赖不依赖ACTHACTH的双侧性肾的双侧性肾上腺大小结节性增生上腺大小结节性增生双侧肾上腺切除,糖皮质激素双侧肾上腺切除,糖皮质激素替代治疗替代治疗微腺瘤:经蝶窦垂体瘤手术微腺瘤:经蝶窦垂体瘤手术 首选首选大腺瘤:开颅手术大腺瘤:开颅手术未能摘除垂体微腺瘤或不能手术者,未能摘除垂体微腺瘤或不能手术者,肾上腺一侧全切,另一侧次全切肾上腺一侧全切,另一侧次全切(90%)(90%)或全切,垂体放疗或全切,垂体放疗( (直线加速直线加速器器) )。
术后肾上腺功能减低,术后肾上腺功能减低,Nelson综合综合征征( (皮肤黏膜色素沉着、皮肤黏膜色素沉着、ACTHACTH升高、垂体升高、垂体瘤瘤) )激素替代治疗激素替代治疗溴隐停、赛庚啶溴隐停、赛庚啶手术手术术后糖皮质激素替代治疗术后糖皮质激素替代治疗治疗原发性肿瘤治疗原发性肿瘤 不能根治者,药物治疗,皮质醇合不能根治者,药物治疗,皮质醇合成抑制剂成抑制剂 如:甲吡酮、氨基导眠能、如:甲吡酮、氨基导眠能、米托坦第13页/共16页第十四页,共16页课堂课堂(ktng)小节小节库欣病是库欣综合征最常见的病因库欣病是库欣综合征最常见的病因典型临床表现有满月脸、水牛背、向心性肥胖、多血典型临床表现有满月脸、水牛背、向心性肥胖、多血质面容、紫纹、痤疮等质面容、紫纹、痤疮等血、尿皮质醇、血皮质醇节律、血、尿皮质醇、血皮质醇节律、ACTHACTH、大、小剂量地、大、小剂量地塞米松抑制试验对本病诊断具有意义塞米松抑制试验对本病诊断具有意义治疗以手术为主治疗以手术为主应注意术后垂体与肾上腺功能低下应注意术后垂体与肾上腺功能低下(dxi)(dxi)、NelsonNelson综合症等问题,要加以预防综合症等问题,要加以预防。
第14页/共16页第十五页,共16页复习【复习(fx)思考题】思考题】1.1. 皮质醇增多症的主要皮质醇增多症的主要(zhyo)(zhyo)病因、病理生理要点?病因、病理生理要点?2.2. 2. Cushing2. Cushing病的主要病的主要(zhyo)(zhyo)诊断和治疗原则?诊断和治疗原则?3.3. 3. Cushing3. Cushing病的实验室检查和特殊影像学检查的临床病的实验室检查和特殊影像学检查的临床义?义?第15页/共16页第十六页,共16页。